Cardiomiopatiile

Cardiomiopatiile

Definitie

“Afectiune a miocardului asociata cu alterarea structurala si functionala a muschiului cardiac in absenta cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiace congenitale care sa explice afectarea miocardica.”

Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica

CMD - Definitie

• Sindrom caracterizat prin dilatare si disfunctie sistolica ventriculara stanga
• Dilatarea si disfunctia ventriculului drept pot fi prezente dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic

Incidenta

• 5-8 cazuri / 100.000 locuitori / an
• De 3X mai frecvent la afro-americani si la sexul masculin decat la caucazieni si respectiv sexul feminin
• CMD simptomatica – 10 - 50% mortalitate la 1 an
• Rata anuala a mortalitatii 11-13%
• 25% din pacientii cu CMD cu debut recent se pot ameliora spontan

CMD – Anatomie patologica

• Dilatarea celor 4 camere cardiace
• Ventriculi > atrii
• Trombi intracavitari

Histologie

• Arii de fibroza interstitiala si perivasculara
• Miocite hipertrofice / atrofiate

Nu exista markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurali sau microbiologici specifici !

Tablou clinic

• Debut simptomatic la subiecti de varsta medie (B>F)
• Simptomele apar de obicei progresiv
• Dialatarea ventriculara precede uneori aparitia simptomelor
• Debut acut dupa un episod infectios viral

Simptome si semne de IC

• Simptome de insuficienta cardiaca:
– congestie pulmonara
dispnee (repaus, efort, nocturna), ortopnee
– congestie sistemica
greata, dureri abdominale, nicturie
– debit cardiac scazut
fatigabilitate, slabiciune musculara

Examen fizic

Semne de insuficienta cardiaca
• hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescenta jugulara
• hepatomegalie pulsatila
• edeme periferice
• ascita
• embolii sistemice
• AMC crescute in sens transversal
• Impuls apical deplasat lateral
• Zg3, Zg4
• Zg 2 dedublat (HTP)
• Suflu sistolic de regurgitare mitrala/tricuspidiana

Examinari de laborator

• ECG
• Rx cardio-pulmonara
• Holter ECG (ameteala, palpitatii, sincope)
• Ecocardiografie
• Cateterism cardiac

Managementul CMD

• Limitarea activitatii in functie de statusul functional
• Restrictie sodata 2-g Na+ (5g NaCl)
• Restriction de fluide in caz de hiponatremii severe
• Tratament medicamentos:
– Betablocante
– ACE inhibitori
– Diuretice de ansa
– Spironolactona
– Combinatii de hidralazina / nitrati
– Digoxin
– Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric de tromboembolism periferic, Fia)
– dopamina, dobutamina si/sau inhibitori de fosfodiesteraza iv
• Tratament imunosupresiv
• Resincronizare
• Tratament chirurgical (valva mitrala, remodelare VS)
• Dispozitive de asistare ventriculara
• Transplant cardiac

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)
• Prevalenta 0.02 - 0.2%
• Ventricul stang hipertrofiat si nedilatat, in absenta altor cauze de HVS (disfunctie predominant diastolica)
• Cavitate VS mica, HVS asimetrica, miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale (SAM)

CMH - Fiziopatologie

• Sistola
– Gradient dinamic in tractul de golire al VS
– Diastola
– Alterarea umplerii diastolice, ­ presiunii de umplere, dilatare atriala importanta
– Ischemie miocardica
– ­ masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O2
– ¯ rezerva vasodilatorie, densitatea capilara
– Compresie sistolica a coronarelor intramurale

CMH Familiala

• Transmitere autosomal dominanta in 50% din cazuri
• 10 gene diferite ale prot. sarcomerice cu peste 150 de mutatii

CMH - Tablou clinic

• Asimptomatic, descoperire ecocardiografica
• MS poate reprezenta prima manifestare
• Simptomatic – adulti 40-50 ani
– dispnee - 90%
– angina pectoris - 75%
– fatigbilitate, pre-sincopa, sincopa
risc ­ de MS la opii si adolescenti
– palpitatii, DPN, IC – rar
– efortul accentueaza simptomele

CMH - Examen fizic

• Impuls apical sustinut
• Zg 4 (contractie atriala viguroasa)
• Unda a proeminenta – puls venos jugular
• Suflu sistolic aspru crescendo- descrescendo care incepe dupa Zg 1 si se ausculta intre apex si marginea stanga a sternului (nu iradiaza pe vasele gatului) suflu radiat pe carotide
Istoria naturala

• mortalitate anuala 3% in centrele tertiare, probabil 1% in general
• risc de MS mare la copii → 6%/an
• deterioare clinica lenta
• progresie spre CMD in 10-15% din cazuri

Factori de risc pentru MS

• Istoric de MS (FV) Istoric familial de MS
• TVS
• Istoric de sincope
• Magnitudinea HVS > 30 mm
• Raspuns TA anormal laefort
• TVNS (Holter)

Recomandari pentru activitate competitionala

• Evitarea sporturilor competiotionale indiferent daca exista sau nu gradient dynamic

CMH - Management

• Betablocante (Metoprolol) – prima linie
efect inotrop si cronotrop negativ
scad consumul miocardic de O2
amelioreaza umplerea diastolica
reduc severitatea anginei si efectele negative ale obstructiei TEVS
• Blocante de calciu (Verapamil, Diltiazem) – in caz de ineficienta sau intoleranta a medicatiei BB
• efect inotrop si cronotrop negativ
• amelioreaza umplerea diastolica
Atentie: Efect vasodilatator impredictibil, precautie in CMHO!

• Disopiramida – agent antiaritmic de clasa IA- alternativa la BB sau CCB
inotrop negativ
suprima aritmiile ventriculare
utila in CMHO
• Amiodarona, sotalol
• Miotomie – miectomie (procedura Morrow)
• Ablatia septala prin alcoolizare
• Plicaturarea VMA
• DDD pacing

Cardiomiopatia restrictive

• Trasatura definitorie: disfunctia diastolica
• Pereti ventriculari rigizi
• Functie sistolica pastrata
• Asemanari cu pericardita constrictiva (potential tratabila)

Clasificare

• Idiopatica
• Miocardica
1. Noninfiltrativa
– Idiopatica
– Scleroderma
2. Infiltrativa
– Amiloid
– Sarcoid
– B. Gaucher
– B. Hurler
3. B. de stocare
– Hemocromatoza
– B. Fabry
– Stocarea glicogenului
• Endomiocardica
– fibroza endomiocardica
– Sd. Hipereozinofilic
– Sd. carcinoid
– metastaze
– radiatii, antracicline

Tablou clinc

• Simptome de IC dreapta si stanga
• Puls venos jugular
– Curbe x si y proeminente
• Echo-Doppler
– pattern mitral anormal
– E ampla (umplere diastolica rapida)
– TDE scurt (presiune AS crescuta)
Restrictie vs Constrictie

• Pericardita constrictiva
• istoric de TBC, traumatism, pericarditia, colagenoze
• Cardiomiopatia restrictiva
– amiloidoza, hemocromatoza
• Mixed
– Iradiere mediastinala, chirurgie cardiaca

Tratament

• Nu exista terapie eficienta
– diuretice pt presiuni de umplere f mari
– vasodilatoare
– Blocantele de calciu pt ameliorarea compliantei diastolice
– digitala si alti agenti inotropi nu sunt indicati
– In cazul amiloidozei – agenti alchilanti