BOLILE AORTEI

 ANEVRISMELE AORTEI

Anevrismele aortei sunt dilataţii anormale, segmentare, ale arterei aorte.

Anevrismele adevărate rezultă prin interesarea tuturor straturilor peretelui arterial.

Falsele anevrisme apar ca urmare a distrugerii peretelui arterial – de obicei după un traumatism – iar, peretele dilataţiei anevrismale este constituit din ţesut conjunctiv perivascular şi din trombi organizaţi. Anevrismul aortei poate apărea sub formă de anevrism sacciform sau de anevrism fuziform.

Anevrismul sacciform se caracterizează prin interesarea unilaterală a circumferinţei peretelui arterial, cu formarea unei cavităţi de forma unui sac (diverticul), localizat excentric.

Anevrismul fuziform este o dilataţie (ectazie) a întregii circumferinţe a peretelui aortic care afectează un anumit segment arterial. Anevrismul fuziform este mai frecvent întâlnit decât cel sacciform.

Etiologie.

Anevrismele congenitale, anevrismele sinusului Valsava, cele din sindromul Marfan, cele care apar în regiunea istmică (la joncţiunea dintre aorta ascendentă şi crosă) sau de anevrismele care apar în coarctaţia aortei, proximal de leziune.

Anevrismele dobândite apar ca urmare a afectării peretelui arterial prin ateroscleroză, aortită luetică, infecţie sau traumatism. Etiologia aterosclerotică cu afinitate îndeosebi pentru aorta abdominală, unde determină anevrisme de tip fuziform.

Patogenie. Anevrismul aortei este urmarea acţiunii mecanice de destindere exercitate de presiunea sângelui din vas asupra unui perete cu rezistenţă mecanică scăzută, consecinţă a dezintegrării structurii musculoelastice a mediei arteriale. Afectarea mediei prin procesul aterosclerotic sau luetic produce  distensia progresivă a peretelui arterial.

Alte condiţii: atrofia congenitală a structurilor elastice şi conjunctive la sindromul Marfan, degenerarea mucinoasă şi chistică în medionecroza idiopatică, ruptura produsă de un traumatism etc.

Iniţial, anevrismul rezultat păstrează structura peretelui arterial (anevrism adevărat), însă, ca urmare a slicitării mecanice continue prin presiunea sistolică, structura peretelui începe să cedeze, iar tunicile se dilacerează. Devin astfel posibile mici subfuziuni sanguine, iar reacţia fibroconjunctivă de vecinătate, împreună cu trombii perivasculari reuşesc să colmateze pentru un timp fisurile în cele din urmă, se produce ruptura acută a anevrismului.

Simptomatologie.

ANEVRISMUL SINUSULUI VALSAVA

Acest tip de anevrism este de etiologie luetică şi mai rar congenitală sau poate complica o endocardită bacteriană. Este afectată media arterială. Anevrismele sinusului Valsava care apar în endocardita bacteriană şi, adesea, cele de etiologie luetică se asociază cu insuficienţa aortică. Anevrismele congenitale ale sinusului Valsava se datoresc absenţei mediei în zona de legătură dintre inelul fibros al valvei aortice şi istmul aortei.

Simptomatologie. În unele cazuri este asimptomatic clinic şi poate fi o descoperire întâmplătoare la un examen radiologic. Sunt cazuri în care singura manifestare este blocul cardiac complet, prin compresiunea pe care o exercită anevrismul asupra ţesutului de conducere. Simptomele apar prin ruptura anevrismului. Anevrismele congenitale au tendinţa de a perfora în cavităţile inimii, iar anevrismul de etiologie luetică evoluează în afara acestor cavităţi. În momentul ruperii anevrismului în cavităţile inimii apar dureri precordiale, dispnee, palpitaţii, uneori greaţă şi dureri în epigastru. În unele cazuri survine moartea subită. În cele din urmă apar semne de insuficienţă cardiacă, care se accentuează progresiv, dacă nu se intervine chirurgical.

Ruptura anevrismului sinusului Valsava se însoţeşte de un suflu sistolic şi diastolic. Suflurile se ascultă mai bine pe marginea stângă a sternului.

Diagnosticul. Instalarea bruscă a simptomelor, însoţite de sufluri cardiace, fără modificări electrocardiografice de infarct miocardic.

Examenul radiologic pune în evidenţă mărirea cavităţii în care s-a produs ruptura şi care primeşte astfel un debit crescut de sânge.

Electrocardiograma arată tulburări de conducere sau hipertrofia cavităţii supuse supraîncărcării de volum.

Diagnosticul este confirmat prin cateterism cardiac – care, arată existenţa unui şunt stânga – dreapta la nivelul atriilor şi ventriculilor – şi de aortografia retrogradă, care evidenţiază anevrismul şi camera în care se produce perforaţia.

Tratamentul este chirurgical şi urmăreşte repararea defectului anevrismal.

ANEVRISMELE AORTEI TORACICE

În porţiunea ascendentă a aortei toracice predomină anevrismele luetice de tip sacciform, în timp ce anevrismele situate distal faţă de crosă, la nivelul aortei descendente, sunt de obicei de natură aterosclerotică şi apar sub forma fuziformă. Mai rar anevrismele aortei toracice sunt traumatice sau congenitale. În ultimul caz sunt localizate în vecinătatea inserţiei ligamentului arterial.

Simptomatologia anevrismelor aortei toracice este cea a unei tumori mediastinale, care determină tulburări prin compresiunea organelor vecine.

Anevrismul aortei ascendente se asociază de obicei cu insuficienţa aortică. Evoluţia către plastronul sternocostal, pe care îl erodează, determină dureri în oasele interesate şi, uneori, conduce la apariţia unei tumori parasternale pulsatile. Anevrismul poate comprima vena cavă superioară, generând cianoză în jumătatea superioară a corpului, circulaţie venoasă colaterală a trunchiului şi edem “în pelerină”. Bolnavii prezintă cefalee, somnolenţă, ameţeli. În final, anevrismul se poate rupe.

Anevrismul crosei aortice : tuse şi dispnee de tip inspirator, uneori însoţită de tiraj, prin compresiunea traheii sau a bronhiei stângi; disfonie sau voce bitonală, prin afectarea nervului recurent stâng; accese de sughiţ şi nevralgie de-a lungul traiectului frenicului stâng, când compresiunea interesează acest nerv; tahicardie sau crize anginoase prin compresiunea fibrelor simpatice din plexul cardiac, care se pot însoţi de paloarea hemifeţei şi midriază stângă în cazul iritaţiei simpaticului cervical, de roşeaţa hemifeţei şi mioză stângă în cazul paraliziei simpaticului cervical; crize de astm sau disfagie dureroasă şi, uneori, bradicardie prin compresiunea nervului vag; tulburări circulatorii cerebrale, manifestate prin cefalee, ameţeli, acufene, scotoame sau hemiparestezii, când apar în tumoarea anevrismală comprimă carotidele primitive.

Anevrismul porţiunii descendente a aortei toracice poate determina dureri intense la nivelul vertebrelor pe care le erodează, însoţite de nevralgii intercostale rebele; disfagia apare inconstant şi se datorează compresiunii exercitate pe esofag.

Semnele fizice de multe ori absente. În alte cazuri se observă o circulaţie venoasă colaterală în regiunea anterioară a toracelui sau o bombare a peretelui toracelui, parasternal stâng. La palpare se percepe, uneori, o pulsaţie în furculiţa sternală sau parasternal stâng. Prezenţa suflurilor la ausculaţie este inconstantă. Suflul sistolic se datorează fie aortei luetice, fie pătrunderii sângelui în punga anevrismală. Suflul diastolic rezultă adesea din insuficienţa aortică asociată.

Diagnosticul pozitiv este confirmat sau sugerat de examenul radiologic, care trebuie efectuat în incidenţe multiple. Prezenţa unei opacităţi care se suprapune umbrei aortice şi care are margini pulsatile ridică suspiciunea de anevrism. Pulsaţiile pot lipsi în anevrismele cu pereţi groşi, calcifiaţi, sau în anevrismele trombozate, iar alteori sunt percepute pulsaţii transmise în mase tumorale neanevrismale. Examenul tomografic, radiokimiograma şi, în special, aortografia stabilesc diagnosticul.

Diagnosticul diferenţial presupune excluderea unui pseudoanevrism simulat de aorta ateromatoasă elongată şi sinuoasă, a unei dilataţii poststenotice a aortei la bolnavi cu stenoză aortică valvulară, a altor tumori mediastinale: guşă intratoracică, timom, adenopatie mediastinală, neurinom, pleurezie mediastinală închistată, chist pericardic, chist dermoid etc.

Complicaţiile anevrismului aortei toracice sunt de natură embolică în teritoriul marii circulaţii şi, ca o complicaţie letală, ruptura sacului anevrismal. Anevrismele aortei toracice perforează în bronhii, pleură, esofag, pericard, mediastin, vena cavă superioară, artera pulmonară sau la exterior.

Tratamentul medical sau chirurgical. Anevrismul aortic de etiologie luetică beneficiază de tratamentul antisifilitic care produce, uneori, ameliorări subiective şi creşte durata de supravieţuire. Întrucât bolnavii prezintă o durată medie de supravieţuire de 6-18 luni de la apariţia semnelor clinice, intervenţia chirurgicală este recomandabilă, deşi prezintă dificultăţi tehnice importante. Rezecţia anevrismului şi restaurarea circulaţiei sângelui cu o grefă sintetică.

ANEVRISMELE AORTEI ABDOMINALE

Sunt în majoritatea cazurilor de natură aterosclerotică şi se localizează, mai ales, în regiunea dintre ostiile arterelor renale şi bifurcaţia aortei. Aorta apare dilatată şi formează o cudură de obicei către stânga.

Simptomatologie. Durere resimţită în lombe, în pelvis sau în abdomen şi prezenţa unei mase tumorale pulsatile în epigastru (bifurcaţia aortei se proiectează aproximativ la nivelul ombilicului). Durerile se ameliorează, uneori, în poziţie genupectorală.

Diagnostic. Anevrismul poate fi evidenţiat la examenul radiologic al abdomenului. Uneori se observă calcifieri ale peretelui anevrismului.

Complicaţii. Prin fisurarea anevrismului, durerile resimţite de bolnav sunt intense. Cantităţile mici de sânge care trec prin fisuri pot determina un hematom retroperitoneal, manifestat prin febră, leucocitoztă, anorexie, vărsături, meteorism şi anemie. Perforaţia lentă către duoden se manifestă prin hemoragie digestivă, iar cea către vena cavă, prin consecinţele hemodinamice  ale fistulei arteriovenoase.

Ruptura anevrismului determină apariţia rapidă a unei mase în flancul stâng, iar uneori simulează o hernie încarcerată. Durerile devin atroce şi apare starea de şoc. ruptura anevrismului aortei abdominale este cauza frecventă a morţii.

Tratamentul chirurgical este o măsură de urgenţă în anevrismul rupt; se rezecă anevrismele simptomatice voluminoase sau anevrismele asimptomatice.

ANEVRISMELE DISECANT AL AORTEI

Anevrismul disecant se dezvoltă ca un hematom intramural al peretelui aortic. Hematomul produce disecţia tunicii medii a aortei începând cu aorta ascendentă şi – ca urmare a presiunii curentului sanguin – clivarea progresează până la aorta abdominală. Hematomul intramural determină ruptura intimei subiacente şi începe disecţia stratului mijlociu al aortei. În unele cazuri se observă şi ruptura secundară, distală, a intimei, pe unde curentul de sânge care a disecat pătrunde din nou în lumenul arterei. Tunelul nou-format se poate epiteliza şi sângele circulă printr-un traseu dublu “în ţeavă de puşcă”. În acest caz ca şi în situaţia în care disecţia este oprită prin trombozarea tunelului, prognosticul este mai favorabil.

Factorul determinant în apariţia anevrismului disecant al aortei îl constituie necroza chistică a mediei arteriale. Mult mai rar substratul morfologic este reprezentat de aorta luetică sau ateroscleroză. Necroza chistică a mediei arteriale. Frecvenţa acestei leziuni degenerative a mediei creşte cu vârsta şi este maximă la nivelul aortei ascendente. Hipertensiunea arterială este un factor important în producerea nevrozei chistice a mediei şi a anevrismului disecant. Modificările degenerativeale mediei arteriale la bolnavii cu sindrom Marfan şi sindrom Ehlers-Danlos se datorează deficienţelor constituţionale ale ţesutului conjunctiv.

Simptomatologie. Semnul dominant este durerea. O caracteristică a durerii este severitatea extremă (durere terifiantă), cu instalare bruscă, atingând intensitatea maximă de la început. Prin aceasta se deosebeşte de durerea din infarctul miocardic, care creşte în intensitate după debut. Durerea este resimţită de bolnav retrosternal, apoi migrează pe traiectul aortei către toracele posterior, în regiunea lombară, în abdomen. Într-un număr restrâns de cazuri (sub 10%), anevrismul disecant se instalează fără a fi însoţit de durere.

În timpul disecţiei anevrismale poate apărea hipotensiune arterială. Durerea coincide adesea cu instalarea unui suflu diastolic de insuficienţă aortică. Cel mai frecvent se observă discrepanţa dintre puls şi cifrele tensiunii arteriale între cele două braţe. Alteori survin semne de ischemie miocardică (prin extinderea procesului disecant la coronare), tulburări ale stării de conştienţă, convulsii, hemiplegie (prin extindere la carotide), hematurie sau simptome intestinale (prin extindere la ramurile aortei abdominale).

Diagnostic. Examenul radiologic ajută uneori diagnosticul, prin evidenţierea măririi progresive a umbrei aortice sau a unui dublu contur aortic.

Evoluţie. Aproximativ 50% din bolnavi mor în faza acută, iar dintre supravieţuitori majoritatea sfârşesc prin ruptura aortei sau alte complicaţii în primul an de la debut.

Tratamentul. În faza acută se tratează hipertensiunea arterială, dar şi la bolnavii normotensivi este indicată administrarea de Reserpină, Guanetidină sau Propranolol pentru a diminua presiunea de ejecţie a ventriculului.

Tratamentul chirurgical.

ANEVRISMUL MICOTIC

Anevrismul micotic rezultă prin leziuni ale mediei aortei, provocate de dezvoltarea microorganismelor în peretele arterial. Cea mai frecventă cauză este grefa septală arterială în endocardita bacteriană acută, dar poate rezulta şi ca urmare a infecţiilor cu stafilococ, salmonele, colibacil sau bacili tuberculoşi. Grefa septică la nivelul peretelui arterial se face pe calea vasa vasorum. Anevrismul micotic se localizează mai frecvent la nivelul aortei abdominale.

Simptomatologie. Evoluţia este însoţită adesea de febră.

Tratamentul. Antibioterapie susţinută. Tratamentul chirurgical constă în excizia anevrismului şi interpunerea unei grefe.

ANEVRISMUL TRAUMATIC

Traumatismele toracice nepenetrante. În 1/3 din cazuri ruptura se produce la nivelul orificiului arterei subclavii stângi. La locul fisurii se poate dezvolta un fals anevrism. Există posibilitatea obstruării progresive a arcului aortic, cu apariţia sindromului de arc aortic.

Tratamentul este chirurgical.

AORTITA LUETICĂ

Etiologie. Afinitatea pe care Trepomena pallidum o are faţă de aortă este atât de mare.

Patogenie. Sifilisul afectează aproape exclusiv aorta toracică, în special porţiunea ascendentă. Infecţia se produce pe cale limfatică, pornind de la structurile ganglionare pulmonare şi mediastinale, propagându-se la spaţiul limfatic perivascular, de unde ajunge în peretele arterei prin vasa vasorum. Există o perioadă de latenţă de 10-25 de ani. În acest timp inflamaţia progresează, producând distrugerea mediei arterei şi apariţia ţesutului de fibroză cicatriceală.

Simptomatologie. Diagnosticul se pune pe baza semnelor fizice. Prezenţa unui suflu sistolic rugos, neînsoţit de freamăt, la focarul aortei şi accentuarea zgomotului al II-lea la aortă, cu caractere speciale (“zgomot de tamburină”). Un suflu sistolic asemănător apare şi în alte boli care duc la dilataţia aortei (ateroscleroza), iar accentuarea zgomotului al II-lea  cu timbru de tamburină se întâlneşte şi în hipertensiune sau ateroscleroză.

Diagnostic. La examenul radiologic a unei aorte lărgite, dilatate, la un bolnav în vârstă de până la 45 de ani, la care nu sunt decelabile alte cauze de dilataţie a aortei. După vârsta de 45 de ani, o dilataţie asemănătoare este frecvent produsă de ateroscleroză. Aorta aterosclerotică este mai mult elongată decât lărgită.

Testele serologice sunt pozitive. Testul de imobilizare a treponemei de examenul serologic al L.C.R.

Complicaţii.

Stenoza ostiilor arterelor coronare lasă timp să se constituie o circulaţie colaterală bogată. Stenozele severe ale ostiilor coronariene se manifestă prin crize de angină pectorală sau determină apariţia insuficienţei cardiace prin cardiopatie ischemică cronică. Uneori, survine moartea subită.

Insuficienţa aortică. Se remarcă o mai mare frecvenţă a fenomenelor de angină pectorală la bolnavii cu insuficienţă aortică sifilitică. Dispneea de efort şi dispneea paroxistică nocturnă apar mai precoce în valvulopatia de cauză sifilitică.

Anevrismul aortei de etiologie sifilitică este localizat, mai ales, la nivelul aortei toracice.

Tratament. Profilaxia afecţiunilor. Tratamentul precoce şi corect al infecţiei sifilitice primare (Penicilină, câte un milion u. zilnic, în doză totală de 18 milioane u.).

La bolnavii cu manifestări clinice de sifilis cardiovascular au fost observate, după instituirea tratamentului cu Penicilină, reacţii Herxheimer şi se presupune că procesul cicatriceal cu evoluţie rapidă poate accentua obstrucţia ostiilor coronariene. De aceea este indicat să se înceapă prin ameliorarea stării miocardului şi controlul fenomenelor anginoase şi să se recurgă în prima fază a tratamentului specific la medicamente cu acţiune treponemicidă redusă (bismut), înainte de a se admonistra Penicilina.

SINDROMUL DE ARC AORTIC (BOALA FĂRĂ PULS, SINDROMUL TAKAYASU)

Rezultă din ocluzia lent-progresivă a principalelor ramuri arteriale care iau naştere din arcul aortic. Afecţiunea a fost descrisă la femei tinere, unde are ca substrat o arterită idiopatică. În producerea bolii sunt incriminate mecanisme autoimune. Modificările de arterită se constată la nivelul arcului aortic şi se extind la primii centimetri ai trunchiului brahiocefalic, carotidă şi artera subclavie.

Stenoza ramurilor arcului aortic sunt adesea până la ocluzie totală, ceea ce justifică denumirea de “boală fără puls”. Spre deosebire de coarctaţia aortei, în sindromul de arc aortic pulsul lipseşte la radiale şi este prezent la femurale (“coarctaţie inversă”). Sindromul de arc aortic poate rezulta şi ca urmare a obstrucţiei ramurilor arteriale, produsă de ateroscleroză, sifilis sau posttraumatic.

Simptomatologie. Absenţa pulsului la radiale, manifestări consecutive ischemiei în teritoriile irigate de arterele obstruate. Se constată: oboseală şi scăderea forţei în extremităţile superioare, însoţite de atrofia muşchilor; semne de ischemie cerebrală, uneori unilaterală şi tranzitorie, incluzând ambliopie, afazie, hemipareză, cefalee, vertij, sincopă; dezvoltarea rapidă a cataractei; atrofia nervului optic; necroza cartilajului septului nazal; atrofia părţilor moi ale feţei; dureri în maseteri la masticaţie etc.

La examenul fizic, pulsul la radiale este diminuat sau absent, ier valorile tensiunii arteriale sunt scăzute. Când ocluzia este parţială, se percepe un suflu sistolic în fosele supraclaviculare. Se aude un suflu continuu, asemănător celui din ductus arteriosus.

Diagnosticul este confirmat de examenul radiologic, care stabileşte localizarea cu ajutorul aortografiei.

Prognosticul este nefavorabil.

Tratamentul. S-au preconizat anticoagulantele, administrate îndelungat, şi corticoterapia. Înlocuirea chirurgicală a arcului aortic constituie o soluţie de viitor.

BOLILE OCLUZIVE ALE AORTEI TERMINALE

Osiile trunchiurilor arteriale care iau naştere din aorta abdominală pot fi sediul unor procese ocluzive de natură aterosclerotică sau trombotică.

Obstrucţia bifurcaţiei terminale a aortei distale se produce în două împrejurări: sub formă de accident acut – embolia bifurcaţiei aortei – sau sub forma unei obstrucţii progresive prin tromboza aortei terminale, cunoscută sub denumirea de sindrom Leriche.

EMBOLIA BIFURCAŢIEI AORTEI

Apare ca un accident acut. Condiţiile embolizante mai des întâlnite sunt: stenoza mitrală cu fibrilaţie atrială sau trombii murali ventriculari, în săptămânile următoare unui infarct miocardic acut. Mai rar se produce tromboza acută a terminaţiei aortei abdominale pornind de la o placă de aterom ulcerată.

Simptomatologia constă în dureri brusc instalate în membrele inferioare, care devin palide, reci, cu slăbirea forţei musculare şi dispariţia pulsaţiilor la arterele femurale.

TROMBOZA AORTEI TERMINALE (SINDROMUL LERICHE)

Această afecţiune survine pe o aortă în prealabil îngustată de ateroscleroză; consecinţele ocluziei progresive a aortei terminale sunt în parte corectate de dezvoltarea circulaţiei colaterale.

Simptomatologia este reprezentată de: claudicaţia intermitentă, cu durere resimţită în regiunea gluteală sau lombară inferioară (atribuită uneori incorect unei lombosciatice); atrofia simetrică a musculaturii membrelor inferioare; tulburări ale erecţiei; absenţa bilaterală a pulsului la femurale.

Diagnosticul bolilor ocluzive ale aortei terminale este completat de aortografie. Sindromul Leriche trebuie deosebit de coarctaţia aortei, în care nu se palpează pulsaţii ale aortei în epigastru, dar în schimb vasele toracice sunt dilatate compensator şi apar eroziuni costale.

Tratamentul ocluziei aortei terminale este chirurgical. Embolia acută a bifurcaţiei aortei necesită embolectomie în primele 6 ore de la producerea ocluziei. Pre- şi postoperator se administrează vasodilatatoare (Papaverină 0,08 g i.m. la 4-6 ore) şi anticoagulante. Tromboza progresivă a aortei terminale (sindromul Leriche) constituie indicaţie operatorie numai când produce tulburări majore, iar alte localizări ale aterosclerozei (coronariană, cerebrală) nu reprezintă contraindicaţii clinice importante. Intervenţia constă în rezecţia zonei obstruate şi înlocuirea sa cu o grefă sintetică sau, când stenoza afectează un segment mai lung, printr-o derivaţie (by-pass) cu o grefă de teflon.