ACROMEGALIA

ACROMEGALIA

Prin acromegalie se intelege un sindrom clinic caracterizat prin cresterea defor­manta in grosime si latime a oaselor si a tesuturilor moi. Modificarile sunt mai accentuate la fata si la extremitati. Afectiunea este provocata de un adenom hi­pofizar acidofil care secreta cantitati excesive de hormon somatotrop sau hormon de crestere. in afara hormonului de crestere, tumoarea poate secreta in exces si alti hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dupacum tulburarea endocrina survine inainte de inchiderea cartilajelor de crestere (gigantism) sau mai tarziu, la varsta adulta (acromegalie).

Simptomatologie: boala apare cu precadere intre 30 si 50 de ani. Deformarile fetei si ale extremitatilor se produc treptat, in decurs de ani, fiind tarziu sesizate de bolnav si de anturajul acestuia. Pacientrul constata, de pilda, ca ii creste piciorul si ca trebuie sa schimbe in fiecare an numarul de pantof, fara a putea gasi explicatia acestui fenomen. in faza constituita a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic. Cresterea excesiva se rasfrange asupra intregii conformatii a individului. Mainile si picioarele sunt groase si late, toracele este de asemenea latit si deformat. Ceea ce atrage in primul rand atentia este deformarea oaselor fetei.
ACROMEGALIA
Mandibula creste mult in lungime (prognatism), devenind proeminenta, muscatura devine dificila, deoarece spatiile interdentare se distanteaza si dintii nu se mai suprapun. Datorita ingrosarii oaselor, trasaturile fetei se schimba. Tegumentele se ingroasa, (pahidermie), la fel nasul, buzele si limba (macroglosie). Vocea capata un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dupa menopauza. Examenul radiologie arata in-grosarea oaselor lungi si a falangelor, modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale vertebrelor (cifoscolioza, lordoza, osteoporoza), ceea ce explica frecventa durerilor osoase si articulare la acesti bolnavi. Muschii sunt de obicei hipertrofiati. Cu toate acestea, forta musculara este diminuata. La examinarea bolnavului se constata marirea de volum a organelor (cord, ficat, splina, intestin si pancreas). La acromegali, datorita efectului hiperglicemiant al hormonului de crestere, diabetul zaharat se intalneste in 25% dintre cazuri. Semnele locale se datoreaza extinderii tumorii in afara seii turcesti. Cefaleea este puternica si persistenta. Aparitia greturilor si a varsaturilor indica o iritatie meningiana, ca urmare a cresterii tumorii. Tumoarea se mai insoteste de tulburari de vedere, de dereglari nevrotice, psihice si neuro-vegetative. intre tulburarile en­docrine asociate, se constata frecvent dezvoltarea parului pe corp la barbat (hiper-tricoza) si aparitia parului pe fata la femeie (hirsutism) - dovada a activitatii cres­cute a glandelor suprarenale. Functia gonadotropa este si ea dereglata. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibila. La barbat, tulburarile in sfera genitala devin evidente abia in faza avansata a bolii.


Boala evolueaza foarte lent, in decurs de 15 - 20 de ani, deformarile tesuturilor moi si ale scheletului fiind progresive.
Diagnosticul este dificil doar in faza de inceput, cand deformarile osoase sunt putin vizibile. Mai tarziu, aspectul acromegalului este destul de caracteristic pentru a fi usor recunoscut la examenul clinic. intre investigatiile efectuate curent in aceasta boala, in afara examenului radiologie - care arata prezenta tumorii hipofizare - se situeaza si dozarile de fosfor si calciu in sange si urina. Cand fosforemia si calciuria sunt crescute, inseamna ca tumoarea este activa. O alta dovada a evolutiei boli o constituie cresterea extremitatilor de la un an la altul. O analiza importanta este si dozarea radioimunologica a hormonului de crestere in plasma. in acromegalie se gasesc valori crescute - 20 pana la 500 mg/ml (valori normale = 1 - 10).


Tratament: exista in prezent mai multe procedee terapeutice la indemana medicului. Pe prim-plan si cea mai accesibila este roentgenterapia hipofizara. Are eficacitate doarin stadiul de inceput. Doza totala administrata este de 10000-12000 r la piele. Iradierea se repeta dupa un interval de 6 - 12 luni. Daca tumoarea creste rapid si produce leziuni oculare, se prefera extirparea chirurgicala (hipofizectomie). in prezent, riscurile operatorii au scazut mult datorita tehnicilor chirurgicale, mult ameliorate. De data relativ recenta in Tratamentul tumorilor hipofizare este aplicarea radioizotopilor. Se introduce in hipofiza 90Y sau l98Au. Rezultatele sunt incurajatoare.