BOALA ADDISON

BOALA ADDISON


Boala Addison sau insuficienta cronica a glandelor suprarenale se datoreaza incapacitatii suprarenalelor de a produce si secreta hormoni in cantitatea ceruta de nevoile organismului.

Etiologie: insuficienta suprarenala este urmarea unui proces distructiv al supra­renalelor, cel mai adesea de natura tuberculoasa, fapt pentru care orice addisonian trebuie intrebat daca a avut o afectiune bacilara (infiltrat pulmonar, pleurezie, tuberculoza pulmonara etc). O cauza frecventa este si atrofia glandelor suprarenale, ca urmare a unui proces de autoimunizare. Mai rar, boala este provocata de sifilis sau de o hemoragie intraglandulara.

Simptome: boala a fost descrisa pentru prima data in 1855 de catre Addison. La inceput exista Simptome ca: oboseala, lipsa poftei de mancare, usoara scadere in greutate, care nu au nimic caracteristic si de aceea boala poate fi confundata cu afectiuni care au manifestari similare. Cu timpul insa, Simptomele se accentueaza si alarmeaza pe bolnav. Oboseala fizica si cea intelectuala devine intensa, fiind mai pronuntate in cursul diminetii. Starea bolnavului se invioreaza spre seara. O manifestare tipica a bolii este hiperpigmentarea tegumentelor si mucoaselor. Hiperpigmentarea este cu atat mai intensa, cu cat insuficienta suprarenala este mai severa. Atentia este retinuta de prezenta unor pete pigmentare de culoare bruna-cenusie pe partile descoperite ale corpului, pe fata, coate, genunchi, la nivelul liniilor palmare si al eventualelor cicatrice operatorii. Este caracteristica de asemenea hiperpigmentatia bruna a areolelor si a organelor genitale. Un semn important pentru recunoasterea afectiunii il constituie prezenta petelor pigmentare pe mucoasa bucala si pe gingii. Pierderea in greutate este un fenomen constant in boala Addison, fiind consecinta deshidratarii prin pierdere excesiva de clorura de sodiu, datorita tulburarilor digestive (anorexie, varsaturi, denutritie). in toate cazurile, tensiunea arteriala este scazuta sub 100 mmHg. Addisonienii au diverse manifestari nervoase: iritabiitate, apatie, negativism, anxietate. Ulcerul duodenal este frecvent asociat cu boala Addison. in astfel de cazuri, Tratamentul cu cortizon trebuie prescris cu multa precautie. Tulburarile in sfera sexuala (scaderea sau pierderea potentiei si a fertilitatii) sunt frecvente la barbatii addisonieni. La femei, sarcina este un factor agravant al bolii. Tratamentul cu cortizon remediaza, in buna parte, tulburarile ivite in sfera sexuala. Atat bolnavul, cat si personalul sanitar care-1 ingrijeste, trebuie sa stie ca addisonienii sunt deosebit de fragili. Numerosi factori, ca eforturile fizice si intelectuale, bolile febrile, interventiile chirurgicale, frigul si caldura excesive dezechilibreaza usor organismul. in aceste conditii, pe care un organism sanatos le suporta cu usurinta, starea generala a addisonianului seinrarutateste brusc. Tensiunea generala se prabuseste, apar varsaturi si diaree, bolnavul nu se mai poate alimenta si poate intra in coma. Aceasta este „criza addisoniana", care prin gravitatea ei, impune internarea de urgenta a bolnavului si administrarea unor doze mari de cortizon.
Diagnostic: boala Addison trebuie suspectata la toti hipotensivii care se plang de oboseala, lipsa de pofta de mancare si de pierdere in greutate.
Deosebit de valoroase pentru diagnostic sunt examenele de laborator si dozarile de hormoni steroizi suprarenali. intre analizele de laborator, locul principal il detin dozarile de sodiu si potasiu in sange si urina. Concentratia sodiului si a potasiului reflecta activitatea hormonilor mineralocorticoizi suprarenali. in insuficienta suprarenala se gasesc valori crescute ale potasiului in sange (peste 4,5 mEq/1) si concentratii scazute ale sodiului sanguin (sub 142 mEq/1). Pentru aprecierea hormonilor steroizi suprarenali se dozeaza in urina din 24 de ore 17-CSsi 17-OHCS. 17-CS reprezinta metabolitii hormonilor androgeni (2/3 provin din supra­renala, iar 1/3 din testicul). 17-OHCS sau 17-hidroxicorticosteroizii reprezinta me­tabolitii urinari ai cortizonului, in special, dar si ai altor hormoni glucocorticoizi din suprarenala. in boala Addison, valorile steroizilor urinari sunt semnificativ scazute.
O atentie deosebita trebuie sa acorde personalul auxiliar sanitar modului de recoltare a urinei pentru dozarile hormonale. Cu cateva zile inainte de proba, bolnavul nu trebuie sa ia nici un medicament. in ziua recoltarii urinei, este bine sa stea in repaus. in cursul zilei va bea lichide in mod obisnuit. La ora 7 dimineata urineaza si arunca urina. Strange apoi - intr-unui sau mai multe borcane - toata urina din cursul zilei si din cursul noptii, inclusiv cea de-a doua zi la ora 7. Se masoara toata cantitatea de urina din 24 de ore, dupa care urina este dusa la laboratorul de hormonologie. Se va atrage atentia bolnavului sa nu arunce din urina, pe motivul ca este prea multa, deoarece calculul se raporteaza la volumul urinei. in formele latente, in care valorile steroizilor urinari nu sunt semnificativ scazute, se efectueaza proba dinamica de stimulare a suprarenalelor cu hormon corticotrop (ACTH). Exista mai multe variante ale aceste probe. Un procedeu la indemana este administrarea i.m. a unui preparat de ACTH (Synachten), pe o perioada de 2 sau 4 zile. inainte de proba si in ultima zi a probei, se dozeaza 17-CS si 17-OHCS in urina din 24 de ore. in mod normal, sub influenta hormonului corticotrop, valorile hormonilor steroizi cresc de 3 - 5 ori. In boala Addison, cresterea nu mai are loc sau este foarte mica. O alta proba care apreciaza activitatea suprarenalelor este proba eozinopeniei provocate cu ACTH (proba Thorn), care se bazeaza pe faptul ca dupa administrarea de hormoni suprarenali, scade numarul eozinofilelor in sangele circulant. intrucat ACTH stimuleaza suprarenala, Thorn a propus urmatorul test: dimineata, pe nemancate, se ia sange pentru numararea eozinofilelor. Se injecteaza apoi intramuscular 25 u. ACTH. Dupa 4 ore se recolteaza din nou sange pentru numararea eozinofilelor. Daca suprarenala functioneaza normal, eozinofilele trebuie sa scada la jumatate din valoarea lor initiala. Testul de incarcare cu apa (Robinson-Power-Kepler) se bazeaza pe diureza scazuta a addisonienilor. Se stie ca, in mod normal, apa ingeratain exces se elimina in decurs de 4 ore, in proportie de peste 80%. in insuficienta suprarenala, dar si in hipotiroidism si in insuficienta hepatica si renala, eliminarea este sub 50%. Testul se aplica in doua etape: in prima, bolnavul bea la ora 8 dimineata 1.1 apa in 20 de minute, dupa ce in prealabil a urinat: se strange separat urina dupa 2 ore si dupa 4 ore si se noteaza cantitatile; daca suma lor este mai mica de 50%, exista probabilitatea unei insuficiente suprarenale: pentru mai multa precizie se trece la cea de-a doua etapa, care se efectueaza la fel ca prima, numai ca inainte cu 4 ore de a bea apa, deci la ora 4 dimineata, bolnavul primeste 50 - 100 mg cortizon acetat sau 20 - 30 mg prednison. Daca sub influenta prednisonului eliminarea apei se face normal, se poate afirma existenta insuficientei corticosuprarenale.
Tratament: aplicarea in ultimele decenii, pe scara larga, a preparatelor sintetice de glucocorticoizi (cortizon acetat, prednison) si mineralocorticoizi (ADC) a simplificat mult Tratamentul bolii Addison, facand dintr-o boala grava, o afectiune compatibila cu viata. Tratamentul preventiv consta in tratarea la timp si cu toata seriozitatea a oricarui proces tuberculos. Insuficienta suprarenala, odata constituita, se aplica un Tratament specific cu cortizon, de preferinta dat pe cale bucala (in comert exista preparatul romanesc Prednison), in doze conform prescriptiilor medicale. in criza addisoniana se intervine de urgenta, cu injectii de cortizon i.m sau cortizon adaugat in perfuzii de solutie salina cu solutie glucozata 5%. Personalul sanitar are rolul de a instrui bolnavul, atragandu-i atentia asupra rezistentei sale scazute si asupra necesitatii de a purta in permanenta cu el tablete de prednison. in conditii speciale - ca de exemplu eforturi suplimentare, contractarea unei stari gripale sau cu ocazia unei interventii chirurgicale - bolnavul trebuie sa mareasca doza de prednison. Este de asemenea necesara cresterea ratiei de sare in alimentatie.
BOALA ADDISON