Curs 7 Neurologie - Sindroame de trunchi cerebral –

Curs 7 Neurologie
- Sindroame de trunchi cerebral –
Date anatomo-funcţionale:
• Bulb (medula oblongata)
• Protuberanţă (pons, punte)
• Mezencefal (pedunculi cerebrali)
• Asigură legătura între emisfere, cerebel şi măduvă
• Delimitare:
- superior: plan ce trece posterior de tuberculii mamilari şi anterior de tuberculii quadrigemeni anteriori
- inferior: plan orizontal prin decusaţia piramidală
- legat de cerebel prin pedunculii cerebeloşi
• Raporturi:
- marea gaură occipitală (prin care se poate produce hernia lobilor amigdalieni ai cerebelului)
- căile de drenaj ale LCR (ventriculul IV,apeductul Sylvius)
- unghiul ponto-cerebelos
- fanta Bichat (posibilitatea compresiunii trunchiului prin angajarea lobului temporal prin fantă)
- epifiza
• Căi de legătură:
- ascendente->panglica Reil (fasciculul spinotalamic şi spinocerebelos)
- descendente->calea piramidală,fasciculul bulbo-spinal,fasciculul central al calotei
- de asociaţie->bandeleta longitudinală posterioară,fasciculul Schultz
• Nuclei
- motori->nucleul ambiguu (IX,X,XI),nucleul XI,nucleul VII,nucleul abducens + oculomotor
-nucleul motor V;nucleul nervului patetic
- senzitivi->nucleu solitar (bulb)->se termină VII,IX,X
-nucleul vestibular şi cohlear,nucleul Rolando
- vegetativi->nucleul dorsal al vagului,nucleii salivari inferior şi superior
-nucleul lacrimo-muco-nazal,nucleul Edinger-Westphal
• Formaţiuni cenuşii proprii
- bulb->nucleii Goll,Burdach,von Monakow,olive,paraolive bulbare
- protuberanţă->oliva protuberanţială,corpul trapezoid,nucleii punţii interpuşi pe calea cortico-ponto-cerebeloasă
- pedunculi->locus niger,nucleul roşu Stilling
• Celule şi fibre reticulare->fasciculul reticular ascendent/descendent
Etiopatogenie:
- 75% afecţiuni vasculare (malformaţii, hemoragii, ischemii), prin acţiune directă sau compresiuni
- afecţiuni inflamatorii (infecţioase sau demielinizante)
- leziuni tumorale (directe sau compresiuni)
- angajări herniare
- leziuni traumatice
- leziuni toxice
Manifestări clinice:
I) Sindroame bulbare:
A. Sdr. decusaţiei piramidale: hemiplegie (hemipareză) cruciată.
-se produce prin apariţia unei leziuni mici,unilaterale,paramediene a porţiunii inferioare a bulbului la nivelul decusaţiei
-interesează fibrele destinate m.s.după încrucişare şi fibrele destinate m.i.înainte de încrucişare
-homolateral->monoplegia m.s.
-heterolateral->monoplegia m.i.
B. Sdr. interolivar->leziune paramediană a fasciculului piramidal,panglicii lui Reil şi a n.hipoglos
1. Paralizie de hipoglos homolateral
2. Hemiplegie heterolaterală cu respectarea feţei
3. Hemianestezie profundă heterolaterală cu respectarea feţei
C. Sdr. lateral (retroolivar, Wallenberg)->lezarea regiunii retroolivare a bulbului (usu.tromboza feţei laterale bulbare)
Homolateral:
1. paralizie palato-faringo-laringiană
2. hemianestezia feţei, mai ales pe ramura oftalmică a trigemenului
3. hemisindrom paleocerebelos
4. sindrom vestibular
5. sindrom Claude Bernard-Horner
Heterolateral: hemihipoestezie termoalgezică
D. Sdr. bulbar posterior->lezarea pedunculilor cerebeloşi inferiori şi a nucleilor vestibulari
Homolateral: sdr. paleocerebelos, sdr. vestibular
E. Sdr. de hemibulb (Babinski-Nageotte):
Homolateral:
1. hemisindrom cerebelos
2. sdr. Claude Bernard-Horner
Heterolateral:
1. hemiplegie
2. hemianestezie de tip siringomielic
F. Sdr. Avellis (sdr.nucleului ambiguu)
Homolateral: paralizia vălului palatin şi a corzilor vocale (X,ramura internă XI)
Heterolateral: hemiplegie
G. Sdr. Schmidt:
Sdr. Aveliss + paralizie homolaterală de trapez şi sternocleidomastoidian (ramură externă XI)
H. Sdr. Jackson:
Sdr. Schmidt + paralizia şi atrofia jumătăţii homolaterale a limbii (XII)
{ F), G) şi H) apar rareori independent, distinct}
II) Sindroame protuberanţiale:
A) Sdr. Millard-Gubler:
Homolateral:
1. paralizie de facial de tip periferic
2. paralizie de abducens
Heterolateral: hemiplegie care respectă faţa
B) Sdr. Foville protuberanţial superior->leziune deasupra nucleului facial
1. hemiplegie contralaterală cu paralizie de facial de tip central
2. paralizia mişcărilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea sănătoasă->”bolnavul priveşte hemiplegia”
C) Sdr. Foville (-Millard-Gubler) protuberanţial inferior->leziune la nivelul nucleului facial
1. hemiplegie contralaterală cu respectarea feţei
2. paralizie homolaterală de facial de tip periferic
3. paralizia mişcărilor de lateralitate a globilor oculari spre partea sănătoasă
III) Sindroame mezencefalice:
A) Sdr. Weber (peduncular paramedian central):
1. paralizie homolaterală de oculomotor comun (III)
2. hemiplegie contralaterală
3. paralizie contralaterală de facial de tip central
B) Sdr. Foville peduncular->leziune deasupra decusaţiei pontine
Homolateral: paralizia mişcărilor de conjugare ale globilor oculari (bolnavul se uită la leziune nu la hemiplegie).
Heterolateral:
1. hemiplegie
2. paralizie facială tip central
C) Sdr. inferior de nucleu roşu->leziunea interesează cele 2/3 inferioare ale nucleului roşu,fibrele nervului III şi partea medială a piciorului peduncular
Homolateral: paralizie de oculomotor comun
Heterolateral: sdr. neocerebelos, deficit motor (hemipareză)
D) Sdr. superior de nucleu roşu (sdr.răspântiei hipotalamice)->leziunea interesează 1/3 superioară a nucleului roşu şi zona subtalamică
Heterolateral: hemisindrom neocerebelos, hemianestezie, hemipareză, mişcări involuntare coreo-atetozice.
E) Sdr. Parinaud->leziunea interesează regiunea anterioară a tuberculilor quadrigemeni anteriori
- paralizia mişcărilor de verticalitate ale globilor oculari.

- Semiologia leziunilor nervilor cranieni –

Consideraţii generale:
- nervii cranieni asigură legăturile SN cu organele receptoare şi efectoare de la nivelul extremităţii cefalice
- fibrele protoneuronului senzitiv asigură aferenţele senzitivo-senzoriale de la teritoriile cutaneo-mucoase ale capului
- neuronii motori asigură motilitatea musculaturii striate a extremităţii cefalice,a faringelui şi a laringelui
- perechile I şi II: sunt nervi senzoriali, veritabile expansiuni cerebrale, fiind formaţi din axonii deutoneuronilor căii respective; sunt analoagele cerebrale ale căilor senzitive medulare.
- perechile III-XII: nuclei de origine a fibrelor motorii şi nuclei de terminaţie pentru fibrele senzitive, în etajele bulbopontopedunculare;iniţial sunt scăldaţi în LCR->străbat învelişurile meningeene prin diferite zone unde sunt expuşi lezării

- Perechea I (nervii olfactivi) –

Date anatomo-funcţionale:
• Recepţia excitaţiilor olfactive: celulele senzoriale bipolare din mucoasa bolţii foselor nazale. Axonii trec prin lama ciuruită a etmoidului, ajung în bulbul olfactiv, unde fac sinapse cu dendritele neuronilor mitrali, ai căror axoni formează bandeletele olfactive, care dau naştere trigonului olfactiv. Proiecţia se face în ariile olfactive rhinencefalice cerebrale:
- cornul lui Amon
- circumvoluţia şi uncusul hipocampic
- circumvoluţia corpului calos
- o parte a feţei orbitare a lobului frontal
- nucleii şi căi de asociaţie subcorticale
• Explorarea funcţională a nervilor I se face prin olfactometrie (care ţine cont şi de fenomenul de acomodare):
- Subiectivă: calitativă/cantitativă
- Obiectivă: se apreciază intensitatea senzaţiei olfactive după modificările survenite asupra reflexelor psihogalvanice,psihomotorii,EEG în timp ce pacientul inhalează o substanţă odorantă
-fenomenul de acomodare->după expunere îndelungată la mirosuri puternice individul nu le mai percepe în timp
Manifestări clinice:
I) Anosmia = pierderea simţului mirosului;apare în leziuni ale mucoasei sau căilor olfactive; are o mare semnificaţie neurologică dacă este unilaterală.
II) Hipoosmia = ↓ cantitativă a simţului mirosului;poate preceda anosmia.
III) Hiperosmia = exagerarea simţului olfactiv;poate apare fiziologic (primele luni de sarcină, menstruaţie etc.); apare patologic în stări alergice, migrene etc.
IV) Parosmia = perceperea greşită a unui miros sub forma altuia,de regulă dezagreabil (iluzie olfactivă)
Cacosmia este percepţia ca neplăcut a oricărui miros.
V) Halucinaţiile olfactive = percepţii olfactive fără cauză obiectivă generatoare. Apar în boli psihice, în epilepsie (ca aură sau criză propriu-zisă, senzorială; criza uncinată: halucinaţii olfactive neplăcute,halucinaţii vizuale şi gustative, însoţite de senzaţie de irealitate; apare în leziunile uncusului hipocampic).

- Perechea II (nervii optici) –

Date anatomo-funcţionale:
• Capătul periferic (la nivelul retinei):
- Stratul 2: celule senzoriale (cu conuri şi bastonaşe), conţinând substanţe ce se descompun la lumină şi se refac la întuneric. Descompunerea acestor substanţe se face cu eliberare de energie, care produce influxul nervos vizual, propagat spre dendritele stratului 6.
- Stratul 6: celule bipolare (protoneuronul căii vizuale); dendritele lor fac sinapsă cu axonii celulelor din stratul 2, iar axonii cu dendritele celor din stratul 8.
- Stratul 8: celule multipolare (deutoneuronul căii optice); axonii lor converg spre papila optică, dând naştere nervului optic. În nervul optic, fibrele maculare sunt dispersate printre cele nazale şi temporale. Ele se încrucişează parţial la nivelul chiasmei optice şi se vor proiecta la nivelul polului occipital. La nivelul papilei nervului optic retina e oarbă. În centrul papilei se face emergenţa pachetului vascular retinian.
• Căi: nervii optici părăsesc globii oculari la nivelul polului posterior. Se orientează înspre înapoi şi înăuntru. Ies din orbită prin găurile optice. Anterior de şaua turcească se întâlnesc formând chiasma optică, unde se produce un schimb parţial de fibre: fibrele hemiretinei nazale trec contralateral, cele din hemiretina temporală îşi continuă traiectul homolateral. Apoi traiectul continuă cu bandeletele optice, corpii geniculaţi laterali (al treilea neuron al căii vizuale), radiaţiile Gratiolet (calea geniculo-calcarină) – în substanţa albă a lobilor temporali, apoi pe feţele mediale ale lobilor occipitali, spre buzele scizurii calcarine. Fibrele din cadranele retiniene superioare se proiectează pe buzele superioare, iar cele din cadranele inferioare, pe buzele inferioare.
-pe traiect există colaterale spre nucleul pretectal (Edinger-Westphall) şi spre tuberculii quadrigemeni posteriori
• Capătul central: constituit de neuronii celor două buze ale scizurii calcarine, descriindu-se trei arii:
- Aria striata:
- câmp 17 Brodman
- impulsurile nervoase se transformă în senzaţie de văz, binoculară şi tridimensională
- Aria parastriata: câmp 18 Brodman->arie vizuognozică
- Aria peristriata: câmp 19 Brodman->arie vizuopsihică
Explorare clinică:
I) Acuitatea vizuală (AV):
A) Ambliopie: scăderea acuităţii vizuale.
B) Amauroză: pierderea vederii, prin lezarea porţiunii periferice a analizatorului.
C) Nictalopie: scăderea acuităţii vizuale ziua
D) Hemeralopie: scăderea acuităţii vizuale seara,pe lumină scăzută
II) Câmpul vizual: este spaţiul perceput de un ochi menţinut în poziţie intermediară (privire înainte); se măsoară exact cu campimetrul.
Tulburări :
A) Îngustarea concentrică->↓ CV de la periferie spre centru în toate direcţiile
B) Vederea tubulară: îngustarea concentrică a câmpului vizual, caracteristică arahnoiditelor bazale care afectează chiasma.
C) Scotoame: zone mici, insulare, unde văzul lipseşte. Există scotomul fiziologic corespunzător papilei optice, care e mic şi nu interferă cu vederea.
D) Hemianopsii: modificări de câmp vizual care constau în pierderea a ½ din câmpul vizual (sau a ¼, în hemianopsiile în cadran):
-hemiretină temporală->stimuli din hemicâmpul nazal
-hemiretină nazală->stimuli din hemicâmpul temporal
-denumirea hemianopsiei se face după hemicâmpul în care pacientul nu vede
1. Omonime: pierderea vederii din ½ stângi sau drepte ale ambelor câmpuri vizuale.
- leziuni ale căii optice înapoia chiasmei->bandeleta optică,corp geniculat lateral,radiaţii Gratiolet,scizura calcarină
- apar de partea opusă leziunii
2. Heteronime: pierderea vederii în ambele hemicâmpuri temporale sau în ambele hemicâmpuri nazale;apar în leziuni ale chiasmei optice.
- bitemporale: leziune pe porţiunea mediană a chiasmei ( pe unde trec fibrele din jumătăţile nazale ale retinei, care răspund de vederea în câmpurile temporale)
- binazale: leziuni în porţiunile laterale ale chiasmei, bilateral
3. În cadran: leziuni occipitale,leziuni la nivelul radiaţiilor optice,corpilor geniculaţi,chiar la nivelul chiasmei
E) Crize focale de epilepsie: fosfene sau halucinaţii complexe, scotoame, hemianopsii paroxistice. Au mare valoare localizatoare pentru scoarţa cerebrală.
F) Metamorfopsii: tulburări ale percepţiei spaţiale.
G) Discromatopsia: tulburări în percepţia culorilor.
H) Agnozie vizuală->perturbarea integrării senzaţiilor vizuale în percepţii
-alexia->agnozia semnelor grafice ale scrisului
-agnozia spaţială->imposibilitatea recunoaşterii obiectelor în spaţiu în raport cu corpul
I) Cecitatea corticală: numai dacă sunt lezate ambele scizuri calcarine şi ambii poli occipitali. Bolnavul are anosognozia orbirii sale (nu vede, dar susţine că vede).
III) Examenul fundului de ochi (FO):
- Se face cu oftalmoscopul, cercetându-se centrul şi periferia retinei.
- Elemente care se pot observa :
1. papila nervului optic: rotund-ovalară, net delimitată, roz,suprafaţă uniformă
2. pata galbenă (macula lutea)
3. vase sanguine->artere subţiri,vene groase
- FO oglindeşte fidel fenomenele din circulaţia sanguină şi a LCR la nivelul extremităţii cefalice
Modificări:
A) Edemul şi staza papilară: denotă prezenţa hipertensiunii intracraniene
- papilă tumefiată, proeminentă, cu margini şterse
- posibile hemoragii, care pot fi şi peripapilare
- vederea este iniţial conservată, dar dacă staza persistă se produce atrofie optică ireversibilă
B) Papilita: inflamaţii acute ale porţiunii anterioare a nervului optic; se prezintă cu mari tulburări de vedere de la început ce se pot accentua->amauroză
C) Atrofia optică primitivă: papila apare alb-strălucitoare,cu margini net delimitate, cu vase subţiri, atrofice. Apar tulburări grave de vedere.
-apare în leziunile porţiunii posterioare a nervului optic