Curs 9 Neurologie - Perechea VII (nervii faciali) –

Curs 9 Neurologie
- Perechea VII (nervii faciali) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi (ca şi V)
• Originea reală a fibrelor motorii somatice: nucleu situat în centrul calotei pontine. Axonii ies prin şanţul bulboprotuberanţial (originea aparentă), traversează unghiul pontocerebelos, trec în conductul auditiv intern, apoi prin apeductul Faloppe din stânca temporalului, pentru ca ieşind prin gaura stilomastoidiană să ajungă în loja parotidiană, unde se împart formând o ramură temporofacială (neuroni din porţiunea superioară a nucleului, care inervează musculatura etajului superior al feţei) şi una cervicofacială (neuroni din porţiunea inferioară a nucleului, inervând musculatura din etajul inferior al feţei).
• Nucleul motor pontin primeşte aferenţe corticale prin fasciculul corticonuclear (din cadrul fasciculului geniculat), ale cărui fibre se încrucişează în partea superioară a punţii. Este de reţinut că porţiunea superioară a nucleului, spre deosebire de cea inferioară (care primeşte aferenţe numai de la cortexul contralateral), primeşte fibre de la ambele emisfere. Acest fapt are relevanţă în diferenţierea leziunilor supranucleare (care produc o paralizie facială de tip central), când ramura temporofacială este foarte puţin afectată şi deci paralizia nu afectează cadranul superior al hemifeţei, de leziunile nucleilor sau trunchiurilor faciale (care produc o paralizie facială de tip periferic), care produc o afectare egală a întregii hemifeţe. Nucleii motori faciali sunt conectaţi şi cu centrii extrapiramidali, de la care primesc impulsurile mimicii automate, ceea ce explică hipomimia parkinsonianului.
• Funcţia senzitivo-senzorială a facialului: se realizează prin fibrele nervului intermediar Wrisberg (VII bis)
- Protoneuronul se află în ganglionul geniculat. Dendritele sale asigură inervaţia senzitivă pentru concha auriculară, conductul auditiv extern, faţa externă a timpanului, o zonă tegumentară retroauriculară (zona Ramsey-Hunt), sensibilitatea (senzorială) gustativă pentru cele 2/3 anterioare ale limbii. Axonii protoneuronilor pătrund la nivelul fosetei laterale a bulbului.
- Deutoneuronii sunt localizaţi în porţiunea superioară a nucleului solitar, iar axonii lor se asociază panglicii Reil, proiectându-se cortical în ariile 3, 1, 2 (postrolandice) (impulsurile senzitive) şi în piciorul circumvoluţiei parietale ascendente (impulsurile gustative)
• Funcţia vegetativă a facialului: prin fibre parasimpatice din:
- nucleul lacrimal:înapoia nucleului motor VII-> stimularea secreţiei lacrimale
- nucleul salivar superior: în apropierea nucleului VII bis->stimularea secreţiei parotidiene

Explorare clinică (modificări caracteristice paraliziei de tip periferic):
I) Funcţii motorii:
A) Examenul static:
- lagoftalmie (fanta palpebrală lărgită)
- lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muşchiului Horner), ci se adună în colţul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realizând aspectul de epiforă.
- ochiul pare deplasat în sus (semnul lui Negro)
- pliurile hemifrunţii sunt şterse
- şanţul nazogenian este şters
- comisura bucală e coborâtă
- clipitul absent de aceeaşi parte
B) Examenul dinamic:
- pleoapa de aceeaşi parte nu se închide şi se observă semnul Charles-Bell (sincinezia fiziologică de îndreptare a globului ocular în sus şi în afară în momentul închiderii pleoapelor)
- la încreţirea frunţii nu apar cute de partea afectată
- la mişcarea de arătare a dinţilor gura deviază de partea sănătoasă
- bolnavul nu poate sufla drept în faţă, nu poate fluiera
- nu pot fi pronunţate corect consoanele B, P, M
- la masticaţie alimentele scapă de partea afectată
- dacă ochiul poate fi închis şi pacientul este invitat să o facă, genele ochiului de partea cu deficit se ascund mai puţin printre pliurile pleoapei strânse,par mai lungi (semnul Souques)
- bolnavul nu poate închide ochiul bolnav în mod izolat (semnul Revillod), chiar dacă ar putea totuşi să-l închidă, măcar parţial, odată cu cel sănătos
C) Reflexe:
- nazopalpebral: percutarea rădăcinii nasului determină în mod normal clipit bilateral; în cazul leziunilor de VII, această reacţie nu se produce de partea ochiului bolnav
- opticopalpebral: proiecţia bruscă spre ochi a unui excitant luminos provoacă clipit bilateral, reacţia fiind absentă de partea afectată
- cohleopalpebral: aceeaşi reacţie, cu aceleaşi modificări patologice, în ce priveşte aplicarea unui excitant sonor
- reflexul corneean: abolit
II) Funcţii senzitive:
Modificări de gust în cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin aplicarea pe mucoasa hemibucală a unor tampoane îmbibate cu substanţe având toate gusturile:dulce,sărat,acru
Hipoguezie, aguezie: scăderea intensităţii sau pierderea senzaţiei de gust.
Disguezie: confundarea gusturilor.

Entităţi clinice:

I. Paralizia facială de tip periferic:
• Deficitul motor interesează musculatura întregii hemifeţe (afectarea atât a ramurii temporo-faciale cât şi a ramurii cervico-faciale)
• Etiologie:
- necunoscută, de cele mai multe ori.
- dacă se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia Bell): probabil se datorează unei infecţii virotice, care iniţiază un proces inflamator la nivelul nervului, ceea ce determină o creştere în volum a acestuia, comprimându-se astfel de stânca temporalului. Consecinţa este o nevrită segmentară periaxială, cu degenerescenţă valeriană dacă nu se iau măsuri.
- există şi cazuri cu cauze clare (mai rar), în context traumatic, tumoral, infecţios (infecţii demonstrate, precizate).
• Clinic: apar modificările descrise mai sus (din punct de vedere motor, senzitivo-senzorial şi vegetativ) pe întreaga hemifaţă de aceeaşi parte cu leziunea.
• Investigaţii:
- examen electric: relevă hiperexcitabilitate neuromusculară şi degenerescenţa totală sau parţială a nervului sau a muşchilor
- examen electromiografic (detecţie şi stimulodetecţie): important pentru prognostic
• Forme particulare:
A) Sdr. Foville protuberanţial inferior
-homolateral->paralizie VII periferică,paralizie de lateralitate a privirii
-heterolateral->hemiplegie
B) Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului
-homolateral->paralizie VII periferică
-heterolateral->hemipareză
C) Sdr. Möebus: paralizie facială simplă sau dublă, asociată cu paralizii de oculomotori. Este o entitate congenitală.
D) Diplegia facială (dubla paralizie facială): apare în encefalite, poliradiculonevrite, meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului
E) Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie facială periferică recidivantă, edem facial, limbă plicaturată cu marginea estompată.Etiologia este neprecizată.
• Evoluţie (valabilă mai ales pentru cea a frigore):
- foarte variabilă, de la caz la caz
- vindecarea are loc în 6-8 săptămâni, în medie
- există adesea recidive
• Complicaţii (valabile mai ales pentru cea a frigore):
1. Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifeţei paralizate, fond pe care apar mişcări involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii.
2. Ulceraţii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protecţie din partea pleoapei.
3. Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimaţie homolaterală declanşată de actul alimentaţiei. Se pare că e datorat unei regenerări aberante a unor fibre salivare care ajung la ganglionul sfenopalatin şi la glanda lacrimală.
• Tratament:
- etiologic, dacă este posibil
- pentru cea a frigore:
1. tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de către bolnav (corticoizi->prednison 1 mg/kgc/zi dacă nu există contraindicaţii: HTA, DZ, ulcer; dacă aceste contraindicaţii sunt prezente se dau AINS)
2. neurotonice: milgama, vitaminele grupului B
3. fizioterapie: ar trebui să fie obligatorie; are scop antiinflamator şi de stimulare nervoasă-> raze ultrascurte,ionizări,curenţi delta
II. Paralizia facială de tip central:
• Leziunile interesează căile motorii descendente, între scoarţă şi nucleii facialului.
• Manifestările apar numai în teritoriul ramurii cervicofaciale (hemifaţa inferioară), fiind practic inaparente în cadranul superior al hemifeţei (teritoriul de inervaţie motorie al ramurii temporofaciale care are o inervaţie dublă homo- şi heterolaterală)
• De regulă se însoţeşte de o hemipareză sau hemiplegie contralaterală de origine vasculară, tumorală, traumatică,inflamatorie, datorată raporturilor căii corticonucleare cu fasciculul corticospinal.
• De regulă este unilaterală; este bilaterală în cazul lezării ambelor emisfere (sindroame pseudobulbare), care survine în timp.
• Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare.
III. Hemispasmul facial primitiv:
• Corect este: spasmul primitiv al hemifeţei, fiind vorba de un spasm complet.
• Este o entitate rară, caracterizată de secuse tonice şi clonice ale musculaturii inervate de nervul facial.
• Debutul se face de regulă cu blefarospasm.
• Spasmul este favorizat de mişcările automatice voluntare ale feţei.
• Dacă nu se poate identifica o cauză, se cheamă spasm esenţial.
• Uneori se raportează cauze definite, când vorbim de un spasm secundar: tumori de trunchi, malformaţii vasculare, compresiuni în unghiul pontocerebelos, malformaţii ale şarmierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar
• Tratament->decompresiuni sau alcoolizări parţiale ale nervului
-carbamazepina
- Perechea VIII (nervii vestibulocohleari) –

I) Nervul acustic (cohlear):
Date anatomo-funcţionale:
• Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic.
• Protoneuron: în ganglionul spiral Corti situat în urechea internă; dendritele colectează impulsurile de la celulele senzoriale ale organului Corti, iar axonii parcurg lama spirală şi se agregă în nervul acustic, care parcurge conductul auditiv intern şi unghiul pontocerebelos, pătrunzând în calota pontobulbară, până la nivelul nucleilor acustici (tuberculul acustic lateral şi nucleul acustic ventral), care conţin deutoneuronul căii auditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculaţi mediali din metatalamus (al treilea neuron) şi la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informaţia auditivă se proiectează pe scoarţa lobului temporal, în circumvoluţia temporală superioară (ariile 41, 42) şi la nivelul circumvoluţiei Heschl (aria 52), unde se face analiza superioară a aferenţelor acustice.
• Excitantul fiziologic este constituit de vibraţia sonoră, care influenţează celulele senzoriale ale organului Corti pe cale aeriană şi osoasă.

Examenul nervului acustic:
A) Acumetria fonică: examen de audiţie cu voce tare sau şoptită (teoretic şoaptele trebuie să fie auzite de la distanţa de 6 metri).
B) Acumetria instrumentală: ticăitul ceasului, diapazon etc.
C) Probele Rinné, Weber, Schwabach, Fowler
D) Audiometria->metodă cantitativă de determinare a auzului
-se testează pragul de recepţionare a 10-12 sunete diferite
-se înregistrează curbe pt.fiecare ureche ce se compară cu pragul de recepţionare pt.frecvenţe specifice
-pragul ridicat pt.sunete cu frecvenţă joasă->hipoacuzie de transmisie
-pragul ridicat pt.sunete cu frecvenţă ridicată->hipoacuzie de percepţie

Lezarea analizatorului auditiv:
A) Manifestări de iritaţie:
- hiperacuzia->percepţie auditivă exagerată
- acufene (tinitus): sunt senzaţii auditive percepute în lipsa unor excitanţi auditivi de la surse exterioare organismului; apar în afecţiuni otologice, nevrite acustice, malformaţii vasculare
- halucinaţii auditive->percepţii fără obiect apărute mai ales în epilepsie, dar şi în boli psihice
B) Manifestări de deficit:
- hipoacuzia->↓ în intensitate a percepţiei
- anacuzia (surditatea)
II) Nervul vestibular:
Date anatomo-funcţionale:
• Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat în ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice se pun în legătură cu celulele receptoare din labirintul membranos din maculele utriculare şi saculare şi crestele canaliculare. Axonii formează nervii vestibulari, care se alătură nervilor acustici, împreună cu care trec prin unghiul pontocerebelos, pătrunzând în trunchi.
• Nucleii sunt situaţi în calota bulbară şi conţin deutoneuronii căii vestibulare, ai căror axoni se distribuie diverselor formaţiuni cortico-subcorticale (nucleii nervilor oculomotori, nucleii cerebeloşi, formaţiunea reticulată, motoneuronii din coarnele medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Aceşti nuclei sunt:
- Deiters
- Bechterew
- triunghiular
- ai rădăcinii descendente Roller
• Excitantul periferic este constituit de schimbarea poziţiei capului, fapt care pune în mişcare lichidul endolimfatic şi determină excitarea celulelor receptoare. Excitaţiile sunt integrate de către formaţiunile vestibulare, cerebel şi scoarţă, rezultând reflexe complexe, al căror scop este menţinerea echilibrului static şi dinamic al corpului.

Semiologia leziunilor vestibulare:
A) Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzaţia de rotire a spaţiului din jur (vertij subiectiv) sau prin senzaţia de deplasare a propriului corp (vertij obiectiv). Poate surveni în crize paroxistice sau poate fi permanent. Se poate însoţi de greaţă şi fenomene vegetative (paloare, transpiraţii reci, lipotimie (posibilă datorită conexiunilor vestibulare cu substanţa reticulată))
B) Tulburări de echilibru static şi dinamic: în formele severe nu se poate păstra echilibrul static, iar bolnavul evită mişcările capului, care îi pot provoca vertij. În formele moderate, când mobilizarea este posibilă, se fac următoarele probe:
 Romberg, Romberg sensibilizat: în prezenţa leziunilor vestibulare se produce devierea corpului (după câteva secunde) la închiderea globilor oculari
 Proba braţelor întinse (Barany): bolnavul este aşezat pe scaun cu spatele sprijinit; i se comandă întinderea braţelor înainte, cu indexurile în extensie; examinatorul marchează poziţia degetelor întinse cu propriile sale degete, fără să atingă bolnavul. La închiderea ochilor se produce o deviere tonică a braţelor, de obicei spre partea lezată. Se poate sensibiliza invitând bolnavul să penduleze braţele în plan vertical.
 Proba Babinski-Weil (proba mersului în stea): la mersul înainte devierea se produce spre partea lezată, iar la mersul înapoi spre partea opusă. O deviere de cel puţin 90º se consideră patologică
C) Nistagmus: constă în mişcări involuntare, ritmice, sincrone şi în aceeaşi direcţie ale globilor oculari. Are o componentă lentă (tonică), care demască de fapt elementul vestibular al nistagmusului, şi o componentă rapidă (clonică), care este reacţia de readucere a globului ocular în poziţia normală; fiind mai uşor de observat (“bătaia nistagmusului”), componenta rapidă este cea care dă sensul nistagmusului. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotator, disjunctiv (are direcţii contrare la cei doi ochi). Trebuie diferenţiat de nistagmusul paralitic din lezările nervilor oculomotori, care are excursiuni mari, este neregulat şi are aspect pendular. De asemenea, se impune diferenţierea de nistagmusul de fixaţie care apare fiziologic la privirea laterală extremă şi care se epuizează după câteva secuse, precum şi de nistagmusul optokinetic, care apare în tulburările de refracţie ale globilor oculari. Explorare instrumentală:
- proba rotatorie
- proba calorică
- proba galvanică
- proba pneumatică
- electronistagmografia
- cupulometria
Sindroamele vestibulare:
Se împart, după localizarea leziunii, în:
A) Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): în leziunile de labirint sau de nerv vestibular. Apare în procese inflamatorii ale urechii interne sau medii, nevrite vestibulare, sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de stâncă de temporal, tulburări circulatorii pe traseul arterei auditive interne.
Caractere:
1. Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de mişcările capului.
2. Deviaţii tonice ale capului, trunchiului, braţelor spre partea lezată.
3. Nistagmus orizontal cu bătaie contralaterală devierilor.
4. Se pot asocia acuze auditive.
5. Tulburări vegetative accentuate.
B) Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare în scleroza multiplă, afecţiuni vasculare, tumorale, toxice, infecţioase etc.
Caractere:
1. Vertij de intensitate mică, uneori continuu.
2. Nistagmus, adesea în două direcţii,vertical,girator,disjunct
3. Deviere tonică nesistematizată a corpului.
4. În principiu însoţit de alte simptome de leziuni ale trunchiului cerebral
Boala Méniere: este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic, dominat de triada:
1. Vertij
2. Tinitus
3. Surditate
Se manifestă sub formă de crize care survin brusc, în plină sănătate, brutal şi cu manifestări vegetative foarte accentuate. Tulburările sunt determinate de suferinţe acute ale canalelor semicirculare, elementul de bază fiind hidropizia labirintului, care poate fi determinată de tulburări circulatorii, mai frecvent ischemice.
Sdr. ménieriform: crize vertiginoase fără severitatea şi brutalitatea celor din boala Méniere, fără tinitus sau hipoacuzie. Apar în traumatisme, afecţiuni vasculare, neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii, HTA),afecţiuni infecţioase,hemoragii şi tromboze ale arterei labirintice,insuficienţă vertebro-bazilară.






- Perechea IX (nervii glosofaringieni) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi.
• Originea reală a porţiunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu din bulb. Axonii ies din bulb în partea superioară, părăsesc craniul prin gaura ruptă posterioară, alături de X, XI, vena jugulară posterioară, trec în spaţiul retrostilian şi se distribuie muşchilor:
- constrictori superiori ai faringelui
- stilofaringian
- glosostafilin
• Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea gustativă) şi Ehrenritter (sensibilitatea generală), fibre răspunzătoare de sensibilitatea 1/3 posterioare a limbii. Aceste fibre mai colectează informaţia senzitivă şi din loja amigdaliană, pilieri, partea posterioară a vălului palatin, trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intră în bulb, ajungând la nucleul fasciculului solitar, unde se găsesc deutoneuronii, care îşi proiectează axonii în ariile 3, 1, 2 şi ariile gustative.
• Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior:
- fibre preganglionare, terminate în ganglionul otic
- fibre postganglionare, destinate glandei parotide.

Semiologia lezării:
I) Leziune unilaterală:
1. Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jenă la deglutiţia solidelor.
2. Hipo- sau anestezie în 1/3 posterioară a limbii, palat moale posterior, faringe şi aguezie, mai ales pentru gustul amar.
3. Reflexul faringian este diminuat sau abolit.
4. La pronunţia vocalei A sau E se evidenţiază semnul cortinei (Vernet): deplasarea peretelui posterior al faringelui şi a vălului palatin spre partea indemnă.
II) Leziune bilaterală:
1. Tulburări grave de deglutiţie, în special pentru solide.
2. Tulburări de fonaţie (voce nazonată, vorbire dificilă).
3. Se asociază frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca vălul palatin să fie căzut, flasc, cu lueta atârnând la baza limbii. Vălul nu se mai ridică la pronunţarea vocalei A. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar tulburări de deglutiţie pronunţate şi pentru lichide.

Nevralgia glosofaringiană:
1. Dureri la baza limbii şi la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre unghiul mandibulei şi urechea homolaterală, cu durată scurtă, intensitate mare, cu o frecvenţă a crizelor posibil foarte mare.
2. Entitatea este rară, cu semnificaţie severă (de regulă demască prezenţa unui neurinom al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi în gaura ruptă posterioară – X, XI; mai apare în tumori de bază de craniu, angioame, anevrisme, afectări ale meningelui la nivelul sinusului lateral).

- Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi.
• Originea aparentă: şanţul colateral posterior al bulbului, traiectul fiind spre gaura ruptă posterioară, prin care are loc ieşirea din craniu.
• Fibrele motorii somatice: au originea reală în nucleul ambiguu. Se distribuie la muşchii:
- constrictori mijlocii şi inferiori ai faringelui
- dilatatori ai corzilor vocale
- palatului
Aceşti muşchi sunt implicaţi în special în deglutiţia lichidelor.
• Asigură realizarea primului timp al deglutiţiei, alături de IX şi XI.
• Asigură timpul inspirator al respiraţiei şi fonaţiei împreună cu corzile vocale
• Partea senzitivă somatică: protoneuronii sunt situaţi în ganglionul jugular. Dendritele culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui posterior al conductului auditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater din fosa posterioară. Axonii se termină prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul nucleului fasciculului solitar.
• Funcţia vegetativă motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului (în partea posterioară a calotei bulbare); se asigură inervaţia:
- zonei cardio-aortice
- bronşiilor
- tubului digestiv
• Funcţia vegetativă senzitivă: protoneuronul este situat în ganglionul plexiform. Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic. Axonii se termină în nucleul dorsal al vagului, unde se închid reflexele de:
- deglutiţie
- tuse
- salivaţie
- respiraţie
- sinocarotidiene
- cardioinhibitorii
Examinare:
- mobilitatea vălului palatin, faringelui
- deglutiţie
- fonaţie, voce
- reflexele de fund de gât (faringian şi velopalatin)
Semiologia leziunilor:
I) Leziuni unilaterale:
1. Devierea vălului şi luetei spre partea indemnă.
2. Voce bitonală.
3. Tulburări de sensibilitate obiectivă.
4. Abolirea reflexelor faringian şi velopalatin unilateral.
II) Leziuni bilaterale:
1. Căderea vălului palatin şi luetei.
2. Voce nazonată.
3. Tulburări de deglutiţie, mai ales pentru lichide.
4. Tulburări respiratorii grave.
5. Manifestări cardioinhibitorii şi tensiodepresive, care pot atinge intensităţi sincopale.

Leziunile apar în:
- scleroza laterală amiotrofică
- poliradiculonevrite
- patologie vasculară bulbară
- anevrisme ale arterei carotide interne
- tumori mediastinale
- boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului carotidian

- Perechea XI (nervii accesori sau spinali) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reală: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu şi nucleul medular din cornul cenuşiu anterior C1-C5. Fibrele părăsesc măduva şi intră în craniu prin gaura vestibulară , unindu-se cu fibrele de origine bulbară,formând nervul spinal care iese din craniu prin gaura ruptă posterioară. Nervul se divide în două:
1. Ramura internă: fibre bulbare, care alături de fibre din X formează nervul laringeu recurent (inferior), care inervează majoritatea muşchilor laringelui.
2. Ramura externă: fibre de provenienţă cervicală, care inervează muşchii trapez şi sternocleidomastoidian.

Semiologia leziunilor:
Se urmăresc:
- respiraţia
- vocea
- deglutiţia
- mişcările realizate de sternocleidomastoidian şi trapez.
I) Leziunile unilaterale:
1. Tulburări de fonaţie: vocea bitonală; se poate observa laringoscopic pareza corzii vocale homolaterale.
2. Umăr căzut, omoplat deplasat inferior şi înafară->paralizia muşchiului trapez
3. Conturul trapezului este şters, muşchiul este hipoton, este limitată mişcarea de ridicare a umărului.
4. Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificări în statica şi dinamica cefalică. La rotirea capului spre partea opusă leziunii, muşchiul apare hipoton, mai puţin reliefat. Funcţia normală a omonimului contralateral determină o uşoară rotaţie a capului spre partea afectată şi o înclinare laterală spre partea sănătoasă (torticolis).
II) Leziunile bilaterale:
1. Afonie
2. Tulburări respiratorii grave
Leziunile apar în cancere de faringe, laringe, esofag, tiroidă, precum şi în anevrisme aortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, intervenţii chirurgicale cervicale (mai ales cele pe tiroidă) sau mediastinale.

- Perechea XII (nervii hipogloşi) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reală: în bulb, din nucleul dispus sub planşeul ventriculului IV. Axonii străbat calota bulbară şi ies din trunchi la nivelul şanţului preolivar, apoi părăsesc craniul prin gaura condiliană, distribuindu-se muşchilor limbii.
• Există conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului geniculat, prin care sosesc impulsurile motilităţii voluntare.
• Conexiuni cu formaţiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate şi proprioceptive, prin care se asigură activitatea automată şi reflexă a limbii.

Semiologia leziunilor:
Se urmăresc, la nivelul limbii:
- motilitatea
- troficitatea.
I) Leziunile unilaterale:
1. Hemilimba homolaterală este paralizată sau paretică, producându-se devierea limbii spre partea sănătoasă. La protruzia limbii, devierea se face spre partea lezată, datorită intervenţiei genioglosului din partea sănătoasă. Mişcările de lateralitate şi verticalitate sunt deficitare.
2. Atrofia hemilimbii, care apare în timp. Dacă nervul V e indemn, suprafaţa nu suferă modificări, dar trebuie să acopere un volum muscular diminuat, rezultând aspectul de “limbă zbârcită,mototolită”.
3. Fasciculaţii.
II) Leziunile bilaterale:
1. Paralizie completă a limbii, cu imposibilitatea protruziei.
2. Atrofie globală cu fasciculaţii difuze
3. Tulburări de masticaţie, fonaţie,deglutiţie
Leziunile apar în : tulburări vasculare bulbare , tumori de fosă posterioară , fracturi de bază,
scleroză laterală amiotrofică,siringobulbie.

- Algiile craniene şi faciale –

- Nevralgiile trigeminale –

Reprezintă reacţiile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom nevralgic.
I) Nevralgia trigeminală esenţială (maladia Trousseau, ticul dureros al feţei, nevralgia trigeminală idiopatică):
Se referă la algiile trigeminale care întrunesc 6 criterii, astfel încât sunt:
1. Paroxistice
2. Provocabile
3. Unilaterale
4. Strict localizate pe teritoriul nervului V
5. Fără semne de suferinţă organică la nivelul structurilor nervoase
6. Fragmentate de perioade libere – nu există dureri reziduale intercritice.
Etiopatogeneză:
• Apar în a doua jumătate a vieţii, cel mai frecvent după 50 de ani.
• Debutul sub 20 de ani este excepţional.
• ♀:♂=3:2.
• Caracterul familial nu este dovedit.
• Factori etiologici ipotetici, a căror acţiune pare a avea loc intra- şi extranervos:
- degenerativi
- modificări vasculare şi hormonale
- chiste arahnoide la nivelul rădăcinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser (vacuole, umbre celulare în ganglionul Gasser)
Mecanisme patogenetice:
- intranevraxial
- extranevraxial
Manifestări clinice:
1. Durere paroxistică, fulgurantă, cu durata de secunde până la 2-3 minute, în crize, de intensitate foarte mare (descrisă ca lovituri de cuţit,şoc electric,arsură cu fierul roşu), uneori insuportabilă, survenind la intervale de timp neregulate. Numărul crizelor variază de la 1-2 pe zi până la zeci de crize zilnic; crizele pot surveni oricând, ziua sau noaptea. Violenţa durerii determină un rictus al feţei (spasm palpebral sau labial ipsilateral durerii->”tic dureros al feţei”).
2. Dureri provocabile: declanşate de un stimul minim, pe care bolnavul îl poate sesiza sau nu. Stimulii declanşatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune (mişcări de masticaţie şi vorbire). Ariile în care trebuie să acţioneze aceşti stimuli pentru a provoca durerea se numesc zone trigger şi pot fi unice sau multiple la acelaşi pacient (pielea feţei, mucoasa labială, bucală, gingivală, dantura; zone care pot fi stimulate de mişcările limbii, tuse,strănut etc.). Prezenţa zonelor trigger imprimă pacientului o atitudine şi un comportament caracteristic: el devine obsedat de reapariţia crizelor şi evită orice stimul declanşator cunoscut (evită alimentaţia, igiena bucală, vorbirea, nu iese la aer,ia antialgice preventiv->toxicomanie->suicid);intensitatea durerii este comparabilă cu cea din infarctul miocardic sau colica renală
3. Durerile sunt unilaterale; nu depăşesc niciodată linia mediană a feţei. Tind să predomine în aria trigemenului drept.
4. Localizare strictă la nivelul teritoriului inervat de trigemen, în aria uneia sau mai multor ramuri. Cel mai frecvent e afectată ramura II (maxilară superioară), apoi III (mandibulară) şi în cele din urmă ramura I (oftalmică), rar.
5. Lipsesc modificările obiective la nivelul trigemenului, cu excepţia cazurilor în care s-au făcut intervenţii chirurgicale pentru dureri. Apar însă manifestări vegetative în teritoriul inervat, numai în criză: lăcrimare, salivaţie, congestia pielii,congestie nazală,hipersudoraţie.
6. Lipsesc acuzele intercritic.

Evoluţia: discontinuă, perioadele dureroase alternează cu cele de acalmie. Perioadele dureroase au un impact profund asupra stării psihice, până la automutilări sau suicid.

Diagnostic pozitiv: este mai mult un diagnostic de excludere, după ce se respinge posibilitatea unei nevralgii trigeminale secundare simptomatice prin examinări complementare (EEG,examen stomatologic, CT,RMN,examen de LCR,examen ORL). Se bazează pe simptomatologia caracteristică descrisă şi lipsa oricăror modificări organice obiective ale structurilor nervoase asociabile cu patologia nervului V.

Diagnostic diferenţial: cu toate celelalte afecţiuni care merg cu suferinţă trigeminală de tip nevralgic (nevralgiile trigeminale secundare).

Tratament: ţine cont de stadiul de evoluţie, tratamentele anterioare, topografierea cât mai precisă a durerii şi a zonei (zonelor) declanşatoare, starea fizică şi psihică a pacientului. Este:
A. Medicamentos: se face de primă intenţie în orice nevralgie trigeminală esenţială. Clase de medicamente utilizate:
1. Antiepileptice:
- difenilhidantoina (Fenitoin,Dilantin)-> 400-600 mg / zi
- carbamazepină 600-800 mg / zi
- clonazepam->0.5-2 mg
Eficienţa este bună, cu diminuarea progresivă a episoadelor algice, chiar perioade de acalmie->↓ progresivă în timp a dozelor sau chiar suprimarea lor pt.perioade variabile
2. Miorelaxante centrale: Baclofen, Lioresal 60 mg/zi
3. Neuroleptice fenotiazidice: Clorpromazina 60 mg/zi, Levomepromazina 25-100 mg/zi
4. Analgetice obişnuite.
5. Antidepresive.
6. Neurotonice->vit.B
B. Chirurgical: numai în cazul eşecului terapiei medicamentoase. Poate consta în:
1. Blocajul chimic al ramurilor trigeminale periferice cu alcool,procaină
2. Alcoolizarea, electrocoagularea, termocoagularea sau ganglioliza ganglionului Gasser.
3. Secţionarea parţială a rădăcinilor trigeminale->rizotomie retrogasseriană/juxtapontină
4. Tractotomia trigeminală->bulbară,pontină,mezenchimală
5. Decompresiunea gasseriană şi retrogasseriană.
-complicaţii->anestezie dureroasă,hiperestezie de denervare
C. Fizioterapeutic: ionizări cu nitrat de aconitină în scop antialgic, antiinflamator
D. Röntgen terapia: antialgică.
E. Acupunctură.
F. Mezoterapie (trigger point injection): injectare intradermică cu ace foarte fine a unor doze minime de preparate medicamentoase (e.g. clorpromazină) la locul care declanşează apariţia simptomatologiei
II) Nevralgii trigeminale secundare simptomatice: se deosebesc de nevralgiile trigeminale esenţiale prin:
1. Durerea este continuă, cu posibilitatea paroxismelor, are în general o intensitate mai mică, apare pe o întreagă hemifaţă.
2. Există tulburări obiective la examenul neurologic al trigemenului ( hipo-, anestezie, diminuare sau abolire a reflexelor,atrofii,paralizii ale muşchilor masticatori->afectarea rădăcinilor motorii)
3. Pot fi asociate semne neurologice care să ateste lezarea concomitentă a altor nervi cranieni.

Diagnostic: se bazează pe evidenţierea leziunilor cauzatoare, dintre care cele mai frecvente sunt:
A) Extracraniene:
- sinuzite
- osteite apicale de origine dentară
- tromboflebite pterigoidiene
- traumatismele masivului facial
- neoplasmele feţei
- leziuni ale bazei craniului
- procese neoformative: epitelioame, fibrosarcoame, metastaze
B) Intracraniene:
- tumori intracraniene
- anevrisme de arteră bazilară şi alte malformaţii arterio-venoase
- leziuni inflamatorii
- leziuni traumatice
Cele mai frecvente cauze ţin de sfera stomatologică, ceea ce obligă la consult stomatologic,inclusiv Rx dentară. Se face de asemenea radiografie de extremitate Curs 9 Neurologie
- Perechea VII (nervii faciali) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi (ca şi V)
• Originea reală a fibrelor motorii somatice: nucleu situat în centrul calotei pontine. Axonii ies prin şanţul bulboprotuberanţial (originea aparentă), traversează unghiul pontocerebelos, trec în conductul auditiv intern, apoi prin apeductul Faloppe din stânca temporalului, pentru ca ieşind prin gaura stilomastoidiană să ajungă în loja parotidiană, unde se împart formând o ramură temporofacială (neuroni din porţiunea superioară a nucleului, care inervează musculatura etajului superior al feţei) şi una cervicofacială (neuroni din porţiunea inferioară a nucleului, inervând musculatura din etajul inferior al feţei).
• Nucleul motor pontin primeşte aferenţe corticale prin fasciculul corticonuclear (din cadrul fasciculului geniculat), ale cărui fibre se încrucişează în partea superioară a punţii. Este de reţinut că porţiunea superioară a nucleului, spre deosebire de cea inferioară (care primeşte aferenţe numai de la cortexul contralateral), primeşte fibre de la ambele emisfere. Acest fapt are relevanţă în diferenţierea leziunilor supranucleare (care produc o paralizie facială de tip central), când ramura temporofacială este foarte puţin afectată şi deci paralizia nu afectează cadranul superior al hemifeţei, de leziunile nucleilor sau trunchiurilor faciale (care produc o paralizie facială de tip periferic), care produc o afectare egală a întregii hemifeţe. Nucleii motori faciali sunt conectaţi şi cu centrii extrapiramidali, de la care primesc impulsurile mimicii automate, ceea ce explică hipomimia parkinsonianului.
• Funcţia senzitivo-senzorială a facialului: se realizează prin fibrele nervului intermediar Wrisberg (VII bis)
- Protoneuronul se află în ganglionul geniculat. Dendritele sale asigură inervaţia senzitivă pentru concha auriculară, conductul auditiv extern, faţa externă a timpanului, o zonă tegumentară retroauriculară (zona Ramsey-Hunt), sensibilitatea (senzorială) gustativă pentru cele 2/3 anterioare ale limbii. Axonii protoneuronilor pătrund la nivelul fosetei laterale a bulbului.
- Deutoneuronii sunt localizaţi în porţiunea superioară a nucleului solitar, iar axonii lor se asociază panglicii Reil, proiectându-se cortical în ariile 3, 1, 2 (postrolandice) (impulsurile senzitive) şi în piciorul circumvoluţiei parietale ascendente (impulsurile gustative)
• Funcţia vegetativă a facialului: prin fibre parasimpatice din:
- nucleul lacrimal:înapoia nucleului motor VII-> stimularea secreţiei lacrimale
- nucleul salivar superior: în apropierea nucleului VII bis->stimularea secreţiei parotidiene

Explorare clinică (modificări caracteristice paraliziei de tip periferic):
I) Funcţii motorii:
A) Examenul static:
- lagoftalmie (fanta palpebrală lărgită)
- lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muşchiului Horner), ci se adună în colţul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realizând aspectul de epiforă.
- ochiul pare deplasat în sus (semnul lui Negro)
- pliurile hemifrunţii sunt şterse
- şanţul nazogenian este şters
- comisura bucală e coborâtă
- clipitul absent de aceeaşi parte
B) Examenul dinamic:
- pleoapa de aceeaşi parte nu se închide şi se observă semnul Charles-Bell (sincinezia fiziologică de îndreptare a globului ocular în sus şi în afară în momentul închiderii pleoapelor)
- la încreţirea frunţii nu apar cute de partea afectată
- la mişcarea de arătare a dinţilor gura deviază de partea sănătoasă
- bolnavul nu poate sufla drept în faţă, nu poate fluiera
- nu pot fi pronunţate corect consoanele B, P, M
- la masticaţie alimentele scapă de partea afectată
- dacă ochiul poate fi închis şi pacientul este invitat să o facă, genele ochiului de partea cu deficit se ascund mai puţin printre pliurile pleoapei strânse,par mai lungi (semnul Souques)
- bolnavul nu poate închide ochiul bolnav în mod izolat (semnul Revillod), chiar dacă ar putea totuşi să-l închidă, măcar parţial, odată cu cel sănătos
C) Reflexe:
- nazopalpebral: percutarea rădăcinii nasului determină în mod normal clipit bilateral; în cazul leziunilor de VII, această reacţie nu se produce de partea ochiului bolnav
- opticopalpebral: proiecţia bruscă spre ochi a unui excitant luminos provoacă clipit bilateral, reacţia fiind absentă de partea afectată
- cohleopalpebral: aceeaşi reacţie, cu aceleaşi modificări patologice, în ce priveşte aplicarea unui excitant sonor
- reflexul corneean: abolit
II) Funcţii senzitive:
Modificări de gust în cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin aplicarea pe mucoasa hemibucală a unor tampoane îmbibate cu substanţe având toate gusturile:dulce,sărat,acru
Hipoguezie, aguezie: scăderea intensităţii sau pierderea senzaţiei de gust.
Disguezie: confundarea gusturilor.

Entităţi clinice:

I. Paralizia facială de tip periferic:
• Deficitul motor interesează musculatura întregii hemifeţe (afectarea atât a ramurii temporo-faciale cât şi a ramurii cervico-faciale)
• Etiologie:
- necunoscută, de cele mai multe ori.
- dacă se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia Bell): probabil se datorează unei infecţii virotice, care iniţiază un proces inflamator la nivelul nervului, ceea ce determină o creştere în volum a acestuia, comprimându-se astfel de stânca temporalului. Consecinţa este o nevrită segmentară periaxială, cu degenerescenţă valeriană dacă nu se iau măsuri.
- există şi cazuri cu cauze clare (mai rar), în context traumatic, tumoral, infecţios (infecţii demonstrate, precizate).
• Clinic: apar modificările descrise mai sus (din punct de vedere motor, senzitivo-senzorial şi vegetativ) pe întreaga hemifaţă de aceeaşi parte cu leziunea.
• Investigaţii:
- examen electric: relevă hiperexcitabilitate neuromusculară şi degenerescenţa totală sau parţială a nervului sau a muşchilor
- examen electromiografic (detecţie şi stimulodetecţie): important pentru prognostic
• Forme particulare:
A) Sdr. Foville protuberanţial inferior
-homolateral->paralizie VII periferică,paralizie de lateralitate a privirii
-heterolateral->hemiplegie
B) Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului
-homolateral->paralizie VII periferică
-heterolateral->hemipareză
C) Sdr. Möebus: paralizie facială simplă sau dublă, asociată cu paralizii de oculomotori. Este o entitate congenitală.
D) Diplegia facială (dubla paralizie facială): apare în encefalite, poliradiculonevrite, meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului
E) Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie facială periferică recidivantă, edem facial, limbă plicaturată cu marginea estompată.Etiologia este neprecizată.
• Evoluţie (valabilă mai ales pentru cea a frigore):
- foarte variabilă, de la caz la caz
- vindecarea are loc în 6-8 săptămâni, în medie
- există adesea recidive
• Complicaţii (valabile mai ales pentru cea a frigore):
1. Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifeţei paralizate, fond pe care apar mişcări involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii.
2. Ulceraţii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protecţie din partea pleoapei.
3. Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimaţie homolaterală declanşată de actul alimentaţiei. Se pare că e datorat unei regenerări aberante a unor fibre salivare care ajung la ganglionul sfenopalatin şi la glanda lacrimală.
• Tratament:
- etiologic, dacă este posibil
- pentru cea a frigore:
1. tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de către bolnav (corticoizi->prednison 1 mg/kgc/zi dacă nu există contraindicaţii: HTA, DZ, ulcer; dacă aceste contraindicaţii sunt prezente se dau AINS)
2. neurotonice: milgama, vitaminele grupului B
3. fizioterapie: ar trebui să fie obligatorie; are scop antiinflamator şi de stimulare nervoasă-> raze ultrascurte,ionizări,curenţi delta
II. Paralizia facială de tip central:
• Leziunile interesează căile motorii descendente, între scoarţă şi nucleii facialului.
• Manifestările apar numai în teritoriul ramurii cervicofaciale (hemifaţa inferioară), fiind practic inaparente în cadranul superior al hemifeţei (teritoriul de inervaţie motorie al ramurii temporofaciale care are o inervaţie dublă homo- şi heterolaterală)
• De regulă se însoţeşte de o hemipareză sau hemiplegie contralaterală de origine vasculară, tumorală, traumatică,inflamatorie, datorată raporturilor căii corticonucleare cu fasciculul corticospinal.
• De regulă este unilaterală; este bilaterală în cazul lezării ambelor emisfere (sindroame pseudobulbare), care survine în timp.
• Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare.
III. Hemispasmul facial primitiv:
• Corect este: spasmul primitiv al hemifeţei, fiind vorba de un spasm complet.
• Este o entitate rară, caracterizată de secuse tonice şi clonice ale musculaturii inervate de nervul facial.
• Debutul se face de regulă cu blefarospasm.
• Spasmul este favorizat de mişcările automatice voluntare ale feţei.
• Dacă nu se poate identifica o cauză, se cheamă spasm esenţial.
• Uneori se raportează cauze definite, când vorbim de un spasm secundar: tumori de trunchi, malformaţii vasculare, compresiuni în unghiul pontocerebelos, malformaţii ale şarmierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar
• Tratament->decompresiuni sau alcoolizări parţiale ale nervului
-carbamazepina
- Perechea VIII (nervii vestibulocohleari) –

I) Nervul acustic (cohlear):
Date anatomo-funcţionale:
• Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic.
• Protoneuron: în ganglionul spiral Corti situat în urechea internă; dendritele colectează impulsurile de la celulele senzoriale ale organului Corti, iar axonii parcurg lama spirală şi se agregă în nervul acustic, care parcurge conductul auditiv intern şi unghiul pontocerebelos, pătrunzând în calota pontobulbară, până la nivelul nucleilor acustici (tuberculul acustic lateral şi nucleul acustic ventral), care conţin deutoneuronul căii auditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculaţi mediali din metatalamus (al treilea neuron) şi la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informaţia auditivă se proiectează pe scoarţa lobului temporal, în circumvoluţia temporală superioară (ariile 41, 42) şi la nivelul circumvoluţiei Heschl (aria 52), unde se face analiza superioară a aferenţelor acustice.
• Excitantul fiziologic este constituit de vibraţia sonoră, care influenţează celulele senzoriale ale organului Corti pe cale aeriană şi osoasă.

Examenul nervului acustic:
A) Acumetria fonică: examen de audiţie cu voce tare sau şoptită (teoretic şoaptele trebuie să fie auzite de la distanţa de 6 metri).
B) Acumetria instrumentală: ticăitul ceasului, diapazon etc.
C) Probele Rinné, Weber, Schwabach, Fowler
D) Audiometria->metodă cantitativă de determinare a auzului
-se testează pragul de recepţionare a 10-12 sunete diferite
-se înregistrează curbe pt.fiecare ureche ce se compară cu pragul de recepţionare pt.frecvenţe specifice
-pragul ridicat pt.sunete cu frecvenţă joasă->hipoacuzie de transmisie
-pragul ridicat pt.sunete cu frecvenţă ridicată->hipoacuzie de percepţie

Lezarea analizatorului auditiv:
A) Manifestări de iritaţie:
- hiperacuzia->percepţie auditivă exagerată
- acufene (tinitus): sunt senzaţii auditive percepute în lipsa unor excitanţi auditivi de la surse exterioare organismului; apar în afecţiuni otologice, nevrite acustice, malformaţii vasculare
- halucinaţii auditive->percepţii fără obiect apărute mai ales în epilepsie, dar şi în boli psihice
B) Manifestări de deficit:
- hipoacuzia->↓ în intensitate a percepţiei
- anacuzia (surditatea)
II) Nervul vestibular:
Date anatomo-funcţionale:
• Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat în ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice se pun în legătură cu celulele receptoare din labirintul membranos din maculele utriculare şi saculare şi crestele canaliculare. Axonii formează nervii vestibulari, care se alătură nervilor acustici, împreună cu care trec prin unghiul pontocerebelos, pătrunzând în trunchi.
• Nucleii sunt situaţi în calota bulbară şi conţin deutoneuronii căii vestibulare, ai căror axoni se distribuie diverselor formaţiuni cortico-subcorticale (nucleii nervilor oculomotori, nucleii cerebeloşi, formaţiunea reticulată, motoneuronii din coarnele medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Aceşti nuclei sunt:
- Deiters
- Bechterew
- triunghiular
- ai rădăcinii descendente Roller
• Excitantul periferic este constituit de schimbarea poziţiei capului, fapt care pune în mişcare lichidul endolimfatic şi determină excitarea celulelor receptoare. Excitaţiile sunt integrate de către formaţiunile vestibulare, cerebel şi scoarţă, rezultând reflexe complexe, al căror scop este menţinerea echilibrului static şi dinamic al corpului.

Semiologia leziunilor vestibulare:
A) Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzaţia de rotire a spaţiului din jur (vertij subiectiv) sau prin senzaţia de deplasare a propriului corp (vertij obiectiv). Poate surveni în crize paroxistice sau poate fi permanent. Se poate însoţi de greaţă şi fenomene vegetative (paloare, transpiraţii reci, lipotimie (posibilă datorită conexiunilor vestibulare cu substanţa reticulată))
B) Tulburări de echilibru static şi dinamic: în formele severe nu se poate păstra echilibrul static, iar bolnavul evită mişcările capului, care îi pot provoca vertij. În formele moderate, când mobilizarea este posibilă, se fac următoarele probe:
 Romberg, Romberg sensibilizat: în prezenţa leziunilor vestibulare se produce devierea corpului (după câteva secunde) la închiderea globilor oculari
 Proba braţelor întinse (Barany): bolnavul este aşezat pe scaun cu spatele sprijinit; i se comandă întinderea braţelor înainte, cu indexurile în extensie; examinatorul marchează poziţia degetelor întinse cu propriile sale degete, fără să atingă bolnavul. La închiderea ochilor se produce o deviere tonică a braţelor, de obicei spre partea lezată. Se poate sensibiliza invitând bolnavul să penduleze braţele în plan vertical.
 Proba Babinski-Weil (proba mersului în stea): la mersul înainte devierea se produce spre partea lezată, iar la mersul înapoi spre partea opusă. O deviere de cel puţin 90º se consideră patologică
C) Nistagmus: constă în mişcări involuntare, ritmice, sincrone şi în aceeaşi direcţie ale globilor oculari. Are o componentă lentă (tonică), care demască de fapt elementul vestibular al nistagmusului, şi o componentă rapidă (clonică), care este reacţia de readucere a globului ocular în poziţia normală; fiind mai uşor de observat (“bătaia nistagmusului”), componenta rapidă este cea care dă sensul nistagmusului. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotator, disjunctiv (are direcţii contrare la cei doi ochi). Trebuie diferenţiat de nistagmusul paralitic din lezările nervilor oculomotori, care are excursiuni mari, este neregulat şi are aspect pendular. De asemenea, se impune diferenţierea de nistagmusul de fixaţie care apare fiziologic la privirea laterală extremă şi care se epuizează după câteva secuse, precum şi de nistagmusul optokinetic, care apare în tulburările de refracţie ale globilor oculari. Explorare instrumentală:
- proba rotatorie
- proba calorică
- proba galvanică
- proba pneumatică
- electronistagmografia
- cupulometria
Sindroamele vestibulare:
Se împart, după localizarea leziunii, în:
A) Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): în leziunile de labirint sau de nerv vestibular. Apare în procese inflamatorii ale urechii interne sau medii, nevrite vestibulare, sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de stâncă de temporal, tulburări circulatorii pe traseul arterei auditive interne.
Caractere:
1. Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de mişcările capului.
2. Deviaţii tonice ale capului, trunchiului, braţelor spre partea lezată.
3. Nistagmus orizontal cu bătaie contralaterală devierilor.
4. Se pot asocia acuze auditive.
5. Tulburări vegetative accentuate.
B) Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare în scleroza multiplă, afecţiuni vasculare, tumorale, toxice, infecţioase etc.
Caractere:
1. Vertij de intensitate mică, uneori continuu.
2. Nistagmus, adesea în două direcţii,vertical,girator,disjunct
3. Deviere tonică nesistematizată a corpului.
4. În principiu însoţit de alte simptome de leziuni ale trunchiului cerebral
Boala Méniere: este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic, dominat de triada:
1. Vertij
2. Tinitus
3. Surditate
Se manifestă sub formă de crize care survin brusc, în plină sănătate, brutal şi cu manifestări vegetative foarte accentuate. Tulburările sunt determinate de suferinţe acute ale canalelor semicirculare, elementul de bază fiind hidropizia labirintului, care poate fi determinată de tulburări circulatorii, mai frecvent ischemice.
Sdr. ménieriform: crize vertiginoase fără severitatea şi brutalitatea celor din boala Méniere, fără tinitus sau hipoacuzie. Apar în traumatisme, afecţiuni vasculare, neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii, HTA),afecţiuni infecţioase,hemoragii şi tromboze ale arterei labirintice,insuficienţă vertebro-bazilară.






- Perechea IX (nervii glosofaringieni) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi.
• Originea reală a porţiunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu din bulb. Axonii ies din bulb în partea superioară, părăsesc craniul prin gaura ruptă posterioară, alături de X, XI, vena jugulară posterioară, trec în spaţiul retrostilian şi se distribuie muşchilor:
- constrictori superiori ai faringelui
- stilofaringian
- glosostafilin
• Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea gustativă) şi Ehrenritter (sensibilitatea generală), fibre răspunzătoare de sensibilitatea 1/3 posterioare a limbii. Aceste fibre mai colectează informaţia senzitivă şi din loja amigdaliană, pilieri, partea posterioară a vălului palatin, trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intră în bulb, ajungând la nucleul fasciculului solitar, unde se găsesc deutoneuronii, care îşi proiectează axonii în ariile 3, 1, 2 şi ariile gustative.
• Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior:
- fibre preganglionare, terminate în ganglionul otic
- fibre postganglionare, destinate glandei parotide.

Semiologia lezării:
I) Leziune unilaterală:
1. Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jenă la deglutiţia solidelor.
2. Hipo- sau anestezie în 1/3 posterioară a limbii, palat moale posterior, faringe şi aguezie, mai ales pentru gustul amar.
3. Reflexul faringian este diminuat sau abolit.
4. La pronunţia vocalei A sau E se evidenţiază semnul cortinei (Vernet): deplasarea peretelui posterior al faringelui şi a vălului palatin spre partea indemnă.
II) Leziune bilaterală:
1. Tulburări grave de deglutiţie, în special pentru solide.
2. Tulburări de fonaţie (voce nazonată, vorbire dificilă).
3. Se asociază frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca vălul palatin să fie căzut, flasc, cu lueta atârnând la baza limbii. Vălul nu se mai ridică la pronunţarea vocalei A. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar tulburări de deglutiţie pronunţate şi pentru lichide.

Nevralgia glosofaringiană:
1. Dureri la baza limbii şi la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre unghiul mandibulei şi urechea homolaterală, cu durată scurtă, intensitate mare, cu o frecvenţă a crizelor posibil foarte mare.
2. Entitatea este rară, cu semnificaţie severă (de regulă demască prezenţa unui neurinom al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi în gaura ruptă posterioară – X, XI; mai apare în tumori de bază de craniu, angioame, anevrisme, afectări ale meningelui la nivelul sinusului lateral).

- Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi.
• Originea aparentă: şanţul colateral posterior al bulbului, traiectul fiind spre gaura ruptă posterioară, prin care are loc ieşirea din craniu.
• Fibrele motorii somatice: au originea reală în nucleul ambiguu. Se distribuie la muşchii:
- constrictori mijlocii şi inferiori ai faringelui
- dilatatori ai corzilor vocale
- palatului
Aceşti muşchi sunt implicaţi în special în deglutiţia lichidelor.
• Asigură realizarea primului timp al deglutiţiei, alături de IX şi XI.
• Asigură timpul inspirator al respiraţiei şi fonaţiei împreună cu corzile vocale
• Partea senzitivă somatică: protoneuronii sunt situaţi în ganglionul jugular. Dendritele culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui posterior al conductului auditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater din fosa posterioară. Axonii se termină prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul nucleului fasciculului solitar.
• Funcţia vegetativă motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului (în partea posterioară a calotei bulbare); se asigură inervaţia:
- zonei cardio-aortice
- bronşiilor
- tubului digestiv
• Funcţia vegetativă senzitivă: protoneuronul este situat în ganglionul plexiform. Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic. Axonii se termină în nucleul dorsal al vagului, unde se închid reflexele de:
- deglutiţie
- tuse
- salivaţie
- respiraţie
- sinocarotidiene
- cardioinhibitorii
Examinare:
- mobilitatea vălului palatin, faringelui
- deglutiţie
- fonaţie, voce
- reflexele de fund de gât (faringian şi velopalatin)
Semiologia leziunilor:
I) Leziuni unilaterale:
1. Devierea vălului şi luetei spre partea indemnă.
2. Voce bitonală.
3. Tulburări de sensibilitate obiectivă.
4. Abolirea reflexelor faringian şi velopalatin unilateral.
II) Leziuni bilaterale:
1. Căderea vălului palatin şi luetei.
2. Voce nazonată.
3. Tulburări de deglutiţie, mai ales pentru lichide.
4. Tulburări respiratorii grave.
5. Manifestări cardioinhibitorii şi tensiodepresive, care pot atinge intensităţi sincopale.

Leziunile apar în:
- scleroza laterală amiotrofică
- poliradiculonevrite
- patologie vasculară bulbară
- anevrisme ale arterei carotide interne
- tumori mediastinale
- boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului carotidian

- Perechea XI (nervii accesori sau spinali) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reală: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu şi nucleul medular din cornul cenuşiu anterior C1-C5. Fibrele părăsesc măduva şi intră în craniu prin gaura vestibulară , unindu-se cu fibrele de origine bulbară,formând nervul spinal care iese din craniu prin gaura ruptă posterioară. Nervul se divide în două:
1. Ramura internă: fibre bulbare, care alături de fibre din X formează nervul laringeu recurent (inferior), care inervează majoritatea muşchilor laringelui.
2. Ramura externă: fibre de provenienţă cervicală, care inervează muşchii trapez şi sternocleidomastoidian.

Semiologia leziunilor:
Se urmăresc:
- respiraţia
- vocea
- deglutiţia
- mişcările realizate de sternocleidomastoidian şi trapez.
I) Leziunile unilaterale:
1. Tulburări de fonaţie: vocea bitonală; se poate observa laringoscopic pareza corzii vocale homolaterale.
2. Umăr căzut, omoplat deplasat inferior şi înafară->paralizia muşchiului trapez
3. Conturul trapezului este şters, muşchiul este hipoton, este limitată mişcarea de ridicare a umărului.
4. Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificări în statica şi dinamica cefalică. La rotirea capului spre partea opusă leziunii, muşchiul apare hipoton, mai puţin reliefat. Funcţia normală a omonimului contralateral determină o uşoară rotaţie a capului spre partea afectată şi o înclinare laterală spre partea sănătoasă (torticolis).
II) Leziunile bilaterale:
1. Afonie
2. Tulburări respiratorii grave
Leziunile apar în cancere de faringe, laringe, esofag, tiroidă, precum şi în anevrisme aortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, intervenţii chirurgicale cervicale (mai ales cele pe tiroidă) sau mediastinale.

- Perechea XII (nervii hipogloşi) –

Date anatomo-funcţionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reală: în bulb, din nucleul dispus sub planşeul ventriculului IV. Axonii străbat calota bulbară şi ies din trunchi la nivelul şanţului preolivar, apoi părăsesc craniul prin gaura condiliană, distribuindu-se muşchilor limbii.
• Există conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului geniculat, prin care sosesc impulsurile motilităţii voluntare.
• Conexiuni cu formaţiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate şi proprioceptive, prin care se asigură activitatea automată şi reflexă a limbii.

Semiologia leziunilor:
Se urmăresc, la nivelul limbii:
- motilitatea
- troficitatea.
I) Leziunile unilaterale:
1. Hemilimba homolaterală este paralizată sau paretică, producându-se devierea limbii spre partea sănătoasă. La protruzia limbii, devierea se face spre partea lezată, datorită intervenţiei genioglosului din partea sănătoasă. Mişcările de lateralitate şi verticalitate sunt deficitare.
2. Atrofia hemilimbii, care apare în timp. Dacă nervul V e indemn, suprafaţa nu suferă modificări, dar trebuie să acopere un volum muscular diminuat, rezultând aspectul de “limbă zbârcită,mototolită”.
3. Fasciculaţii.
II) Leziunile bilaterale:
1. Paralizie completă a limbii, cu imposibilitatea protruziei.
2. Atrofie globală cu fasciculaţii difuze
3. Tulburări de masticaţie, fonaţie,deglutiţie
Leziunile apar în : tulburări vasculare bulbare , tumori de fosă posterioară , fracturi de bază,
scleroză laterală amiotrofică,siringobulbie.

- Algiile craniene şi faciale –

- Nevralgiile trigeminale –

Reprezintă reacţiile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom nevralgic.
I) Nevralgia trigeminală esenţială (maladia Trousseau, ticul dureros al feţei, nevralgia trigeminală idiopatică):
Se referă la algiile trigeminale care întrunesc 6 criterii, astfel încât sunt:
1. Paroxistice
2. Provocabile
3. Unilaterale
4. Strict localizate pe teritoriul nervului V
5. Fără semne de suferinţă organică la nivelul structurilor nervoase
6. Fragmentate de perioade libere – nu există dureri reziduale intercritice.
Etiopatogeneză:
• Apar în a doua jumătate a vieţii, cel mai frecvent după 50 de ani.
• Debutul sub 20 de ani este excepţional.
• ♀:♂=3:2.
• Caracterul familial nu este dovedit.
• Factori etiologici ipotetici, a căror acţiune pare a avea loc intra- şi extranervos:
- degenerativi
- modificări vasculare şi hormonale
- chiste arahnoide la nivelul rădăcinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser (vacuole, umbre celulare în ganglionul Gasser)
Mecanisme patogenetice:
- intranevraxial
- extranevraxial
Manifestări clinice:
1. Durere paroxistică, fulgurantă, cu durata de secunde până la 2-3 minute, în crize, de intensitate foarte mare (descrisă ca lovituri de cuţit,şoc electric,arsură cu fierul roşu), uneori insuportabilă, survenind la intervale de timp neregulate. Numărul crizelor variază de la 1-2 pe zi până la zeci de crize zilnic; crizele pot surveni oricând, ziua sau noaptea. Violenţa durerii determină un rictus al feţei (spasm palpebral sau labial ipsilateral durerii->”tic dureros al feţei”).
2. Dureri provocabile: declanşate de un stimul minim, pe care bolnavul îl poate sesiza sau nu. Stimulii declanşatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune (mişcări de masticaţie şi vorbire). Ariile în care trebuie să acţioneze aceşti stimuli pentru a provoca durerea se numesc zone trigger şi pot fi unice sau multiple la acelaşi pacient (pielea feţei, mucoasa labială, bucală, gingivală, dantura; zone care pot fi stimulate de mişcările limbii, tuse,strănut etc.). Prezenţa zonelor trigger imprimă pacientului o atitudine şi un comportament caracteristic: el devine obsedat de reapariţia crizelor şi evită orice stimul declanşator cunoscut (evită alimentaţia, igiena bucală, vorbirea, nu iese la aer,ia antialgice preventiv->toxicomanie->suicid);intensitatea durerii este comparabilă cu cea din infarctul miocardic sau colica renală
3. Durerile sunt unilaterale; nu depăşesc niciodată linia mediană a feţei. Tind să predomine în aria trigemenului drept.
4. Localizare strictă la nivelul teritoriului inervat de trigemen, în aria uneia sau mai multor ramuri. Cel mai frecvent e afectată ramura II (maxilară superioară), apoi III (mandibulară) şi în cele din urmă ramura I (oftalmică), rar.
5. Lipsesc modificările obiective la nivelul trigemenului, cu excepţia cazurilor în care s-au făcut intervenţii chirurgicale pentru dureri. Apar însă manifestări vegetative în teritoriul inervat, numai în criză: lăcrimare, salivaţie, congestia pielii,congestie nazală,hipersudoraţie.
6. Lipsesc acuzele intercritic.

Evoluţia: discontinuă, perioadele dureroase alternează cu cele de acalmie. Perioadele dureroase au un impact profund asupra stării psihice, până la automutilări sau suicid.

Diagnostic pozitiv: este mai mult un diagnostic de excludere, după ce se respinge posibilitatea unei nevralgii trigeminale secundare simptomatice prin examinări complementare (EEG,examen stomatologic, CT,RMN,examen de LCR,examen ORL). Se bazează pe simptomatologia caracteristică descrisă şi lipsa oricăror modificări organice obiective ale structurilor nervoase asociabile cu patologia nervului V.

Diagnostic diferenţial: cu toate celelalte afecţiuni care merg cu suferinţă trigeminală de tip nevralgic (nevralgiile trigeminale secundare).

Tratament: ţine cont de stadiul de evoluţie, tratamentele anterioare, topografierea cât mai precisă a durerii şi a zonei (zonelor) declanşatoare, starea fizică şi psihică a pacientului. Este:
A. Medicamentos: se face de primă intenţie în orice nevralgie trigeminală esenţială. Clase de medicamente utilizate:
1. Antiepileptice:
- difenilhidantoina (Fenitoin,Dilantin)-> 400-600 mg / zi
- carbamazepină 600-800 mg / zi
- clonazepam->0.5-2 mg
Eficienţa este bună, cu diminuarea progresivă a episoadelor algice, chiar perioade de acalmie->↓ progresivă în timp a dozelor sau chiar suprimarea lor pt.perioade variabile
2. Miorelaxante centrale: Baclofen, Lioresal 60 mg/zi
3. Neuroleptice fenotiazidice: Clorpromazina 60 mg/zi, Levomepromazina 25-100 mg/zi
4. Analgetice obişnuite.
5. Antidepresive.
6. Neurotonice->vit.B
B. Chirurgical: numai în cazul eşecului terapiei medicamentoase. Poate consta în:
1. Blocajul chimic al ramurilor trigeminale periferice cu alcool,procaină
2. Alcoolizarea, electrocoagularea, termocoagularea sau ganglioliza ganglionului Gasser.
3. Secţionarea parţială a rădăcinilor trigeminale->rizotomie retrogasseriană/juxtapontină
4. Tractotomia trigeminală->bulbară,pontină,mezenchimală
5. Decompresiunea gasseriană şi retrogasseriană.
-complicaţii->anestezie dureroasă,hiperestezie de denervare
C. Fizioterapeutic: ionizări cu nitrat de aconitină în scop antialgic, antiinflamator
D. Röntgen terapia: antialgică.
E. Acupunctură.
F. Mezoterapie (trigger point injection): injectare intradermică cu ace foarte fine a unor doze minime de preparate medicamentoase (e.g. clorpromazină) la locul care declanşează apariţia simptomatologiei
II) Nevralgii trigeminale secundare simptomatice: se deosebesc de nevralgiile trigeminale esenţiale prin:
1. Durerea este continuă, cu posibilitatea paroxismelor, are în general o intensitate mai mică, apare pe o întreagă hemifaţă.
2. Există tulburări obiective la examenul neurologic al trigemenului ( hipo-, anestezie, diminuare sau abolire a reflexelor,atrofii,paralizii ale muşchilor masticatori->afectarea rădăcinilor motorii)
3. Pot fi asociate semne neurologice care să ateste lezarea concomitentă a altor nervi cranieni.

Diagnostic: se bazează pe evidenţierea leziunilor cauzatoare, dintre care cele mai frecvente sunt:
A) Extracraniene:
- sinuzite
- osteite apicale de origine dentară
- tromboflebite pterigoidiene
- traumatismele masivului facial
- neoplasmele feţei
- leziuni ale bazei craniului
- procese neoformative: epitelioame, fibrosarcoame, metastaze
B) Intracraniene:
- tumori intracraniene
- anevrisme de arteră bazilară şi alte malformaţii arterio-venoase
- leziuni inflamatorii
- leziuni traumatice
Cele mai frecvente cauze ţin de sfera stomatologică, ceea ce obligă la consult stomatologic,inclusiv Rx dentară. Se face de asemenea radiografie de extremitate cefalică şi consult ORL.


cefalică şi consult ORL.