Curs 4 Neurologie - Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) -

Curs 4 Neurologie
- Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) -

Date anatomo-funcţionale:
• Neuronul motor central:
- Situat în scoarţa cerebrală.
- Celule piramidale mari (Betz) din stratul V
- Celule piramidale mici, în stratul III al ariei Brodman 4 (circumvoluţia frontală ascendentă)
- Fasciculul piramidal ia naştere şi din aria 6 frontală şi din ariile parietale 3,1,2,7.
• Somatotopie bine definită, de sus în jos:
- m.i.
- trunchi
- m.s.
- cap
- limbă, faringe
• În fiecare emisfer există o reprezentare predominantă a ½ opuse a corpului. Capul are şi o importantă reprezentare homolaterală.
• Nu există o proporţionalitate între suprafaţa corticală şi volumul muscular inervat.
• Există o proporţionalitate între reprezentarea corticală a unui segment şi fineţea mişcărilor pe care acesta le poate realiza (funcţie fină->reprezentare mare).
• Calea piramidală:
- Scoarţă motorie->centrul oval->capsula albă internă (prin genunchi şi braţ posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberanţă->bulb
- Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce părăsesc la diferite nivele calea descendentă şi se termină în nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral
- Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se încrucişează în proporţie de 75-80% (decusaţia piramidală), rezultând fasciculul piramidal încrucişat, care trece în cordoanele laterale medulare. Fibrele neîncrucişate formează fasciculul piramidal direct, care trece în cordoanele medulare anterioare. Ambele se termină la nivelul coarnelor anterioare ale măduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea finală comună)
- Pe traseu se amestecă cu fibre de altă origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale în speţă, fapt care justifică folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal).
- Leziunile la orice nivel determină apariţia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestări clinice:

I) Tulburări de motilitate:
A) Activă: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite funcţie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are următoarele caracteristici:
1. Extins
2. Exprimat mai mult distal (ectromielic)
3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomină pe extensori,supinatori şi rotatori externi la m.s. şi pe flexori,abductori şi rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers faţă de spasticitate)
4. Mai puţin exprimat pe musculatura axială,esp.pe cea care acţionează simultan bilateral (abdomen, torace,gât)
5. La faţă se limitează la facialul inferior
6. Deglutiţia şi fonaţia nu vor fi tulburate decât în leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de încrucişarea parţială)
B) Pasivă (tonus): modificările apar din momentul instalării leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidală:
1. Are extensia deficitului motor
2. Predomină distal
3. Electivă (predomină pe flexorii mâinii,degetelor,antebraţului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. şi pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.)
4. Elastică (după tentative de mobilizare cedează exprimând fenomenul lamei de briceag, după care revine)
5. Se însoţeşte de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate
Observaţie: când leziunea se instalează brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare iniţial hipotonie, datorită fenomenului de diaschizis (von Monakow), care constă în inhibarea motoneuronilor periferici prin şoc, timp de câteva săptămâni, situaţie tranzitorie şi necaracteristică sindromului piramidal.
C) Automată: m.s. afectat nu se balansează pe lângă corp în mers.
D) Mişcări asociate patologic: sincinezii globale, de imitaţie, de conjugaţie.
II) Tulburări de reflexe:
A) Reflexele osteotendinoase şi osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune şi controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibiţia corticală (în diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flască a sdr.piramidal instalat brusc).
B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite.
C) Reflexe articulare: diminuate/abolite.
D) Reflexele de postură: diminuate.
E) Apar reflexele patologice piramidale.

Diagnostic topografic:

I) Sdr. piramidal cortical:
- apare hemiplegia corticală
- deficitul motor nu este egal şi proporţional,predomină sau chiar este exclusiv la un membru ->monoplegie crurală sau brahială
- leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizează porţiunea superioară a circumvoluţiei frontale ascendente şi lobul paracentral) determină manifestări predominant crurale
- leziunile arterei sylviene (vascularizează porţiunile mijlocie şi inferioară ale frontalei ascendente) determină manifestări predominant facio-brahiale
- este uşor de recunoscut în prezenţa unor simptome cu localizare corticală
• crize jacksoniene
• crize de afazie, apraxie, agnozie
• reflexe patologice frontale->reflex de apucare forţată unilateral
II) Sdr. piramidal subcortical (capsular):
- hemiplegie capsulară
- apare un deficit motor masiv,egal distribuit în cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proporţional atât la m.s.cât şi la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strânse într-un spaţiu mic în braţul posterior al capsulei interne
- tulburări de sensibilitate prin coafectarea talamusului
- dacă leziunea se extinde şi la nivelul talamusului şi al bandeletei optice->tulburări de câmp vizual (hemianopsie)
III) Sdr. piramidal de trunchi cerebral:
- apare hemipareza (hemiplegia alternă), constând în deficit motor contralateral la trunchi şi membre şi deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni
- mai pot apare tulburări de sensibilitate, tulburări cerebeloase, tulburări vestibulare
- leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii
IV) Sdr. piramidal medular:
- paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilaterală a căilor piramidale
- tetraplegii->lezarea bilaterală a măduvei cervicale
- hemiplegii medulare->lezarea hemimăduvei cervicale

- sdr.Brown-Seguard->hemisecţiune medulară
- deficit motor la m.i. ipsilateral secţiunii
- tulburări de sensibilitate profundă conştientă în segmentul sublezional
- tulburări de sensibilitate termo-algezică de partea opusă

- Sindromul de neuron motor periferic -

Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor motilităţii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal.
-pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare şi cele omoloage de la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situaţi în trunchi
-axonii neuronilor motori->rădăcina anterioară + nervi periferici sau rădăcini şi fibre motorii->organele efectoare (muşchi)
Leziunile pot surveni la nivel:
- pericarional neuronal
- radicular
- plexular
- troncular

Manifestări clinice:

I) Tulburări de motilitate:
A) Activă: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, rădăcină,plex, segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesaţi, având un caracter segmentar
- o unitate motorie este constituită dintr-un neuron şi fibrele musculare pe care acesta le inervează, aflate în număr invers proporţional cu gradul de precizie al mişcărilor efectuate de către muşchiul respectiv (e.g. un neuron vagal inervează până la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inervează cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inervează 2-4 fibre musculare). Un muşchi primeşte inervaţie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment medular poate inerva mai mulţi muşchi.
B) Pasivă (tonus): hipotonie sau atonie, prin întreruperea arcului reflex tonigen şi unele formaţiuni ale nevraxului (substanţa reticulată), numai pe teritoriul deficitului motor.
C) Automată: dispărută, nu mai apar nici sincinezii
D) Involuntară: fasciculaţii->contracţii mici ale unor fascicule din musculatura afectată, fără deplasarea segmentului. Se produc datorită descărcărilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorită unei stări de hiperexcitabilitate indusă de procesul lezional.
-caracterizează leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare
II) Tulburări de reflexe:
A) Osteotendinoase şi osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este întrerupt la nivelul componentei sale motorii
B) Reflexul idiomuscular e păstrat atâta timp cât atrofia musculară nu e prea pronunţată.
III) Tulburări trofice: atrofie musculară, instalată rapid în acest tip de leziuni,este strict localizată la segmentul afectat şi se datoreşte faptului că NMP este axul trofic al unităţii motorii
IV) Modificări de excitabilitate electrică:
1. examenul electric->diferite grade de reacţie de degenerescenţă parţială sau totală->hipo / inexcitabilitate faradică şi galvanică pe muşchi
-degenerescenţa walleriană apare usu.după 2 săptămâni de la debutul bolii
2. cronaxia->are valori de până la 10 ori mai mari decât normalul
3. modificări EMG->configuraţie caracteristică de tip neurogen->arată suferinţa şi gravitatea leziunilor NMP
-denervare totală->activitate bioelectrică spontană de repaus,dispariţia oricărei activităţi de activare
Diagnostic topografic:

I) Leziune pericarională: manifestare clinică de tipul celor din poliomielita anterioară acută, atrofia spinală progresivă, siringomielie, tumori intramedulare.
II) Leziune radiculară: în compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite.
III) Leziune plexulară: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.).
IV) Leziune tronculară (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale:
- Nevrită
- Multinevrită
- Polinevrită