POLIGLOBULIILE (policitemiile)

POLIGLOBULIILE (policitemiile)


Poliglobuliile sunt boli caracterizate prin cresterea numarului hematiilor si a Hb in sangele periferic. Se deosebesc poliglobulii simptomatice si poliglobulii primare. Poliglobuliile simptomatice sau secundam se datoreaza unor cauze cunoscute. Unele sunt fiziologice: eritrocitoza nou-nascutului, poliglobulia care apare la oamenii care traiesc la altitudine. Altele sunt patologice si apar in bolile cardiace congenitale, cu trecerea sangelui din cordul drept in cel stang, in insuficienta cardiaca cronica, bolile pulmonare cronice cu insuficienta respiratorie, intoxicatiile cu anilina - in care se evidentiaza methemoglobinemia etc. in aceste boli, poliglobulia este un fenomen compensator, anoxia stimuland activitatea maduvei osoase.
Poliglobulia primara (policythemia vera sau boala Vaquez) este o afectiune mielo-proliferativa cronica (hemopatie maligna), mai frecventa la barbati si apare dupa 40 de ani. Debutul este progresiv, cu cefalee, ameteli, prurit, vajaieli in urechi, astenie, tulburari digestive (anorexie, greturi, varsaturi). Caracteristice sunt coloratia rosie, avand caracter cianotic, a tegumentelor si a mucoaselor (in special extremitatile membrelor si cavitatea bucala) si pruritul (mai ales dupa baie calda). Splenomegalia este constanta. Examenul hematologic arata cresterea numarului de hematii (peste 7 milioane/mm3), leucocite (15 000 - 30 000/mm3) si trombocite (peste 400 000/ mm3). Bolnavii netratati mor in majoritate in primii 2 ani de la debut. in cursul bolii pot aparea insa complicatii grave: tromboze arteriale sau venoase, hemoragii (epistaxis, hemoptizii, hemoragii digestive sau nervoase), hipertensiune arteriala, ateroscleroza, litiaza biliara. Adesea evolueaza in final catre o leucoza acuta sau cronica. Tratamentul urmareste diminuarea masei sanguine prin sangerari repetate si franarea productiei exagerate de hematii prin fosfor radioactiv si citostatice (Myleran, Clorambucil, Endoxan).