SINDROMUL ADRENO-GENITAL

SINDROMUL ADRENO-GENITAL


Sindromul adreno-genital se caracterizeaza prin secretia anormala (cantitativ si calitativ) de hormoni androgeni de provenienta suprarenala. Se cunosc doua aspecte ale sindromului, si anume: forma congenitala si forma dobandita sau capatata.
Sindromul adreno-genital congenital este provocat de o hiperplazie a glandelor suprarenale. Chiar inainte de nastere, suprarenalele secreta o cantitate anormala de hormoni androgeni. De aceea, fetii de sex feminin se nasc cu anomalii ale organelor genitale, de tip masculin, realizand starea de intersexualitate. Exista diverse grade de masculinizare ale organelor genitale, mergand de la forme usoare, pana la masculinizarea completa, cu uretra peniana. La baieti, sub influenta hormonilor androgeni, se produce dezvoltarea precoce a caracterelor sexuale. De la 2 - 4 ani apare parul pubian, se dezvolta penisul si prostata si apar erectii. Testiculele raman insa mici. Manifestarile sunt insotite uneori de semne, mai mult sau mai putin severe, de insuficienta suprarenala.
in forma dobandita sau capatata, virilizarea la fete apare dupa nastere. Ea se datoreaza unei tumori sau hiperplazii a suprarenalelor. Organele genitale pot fi normale la nastere. Cu timpul insa, clitorisul se hipertrofiaza, apare parul pubian, vocea se ingroasa, iar cresterea in inaltime, datorita excesului de hormoni sexuali, se accelereaza. Dozarile hormonale arata valori crescute ale 17-CS urinari.
Tratament: in cazurile usoare se administreaza Cortizon acetat sau Prednison, care determina normalizarea sexualizarii. Cand exista malformatii importante ale glandelor genitale, acestea se corecteaza chirurgical. in forma severa de sindrom adreno-genital, care se manifesta de la nastere cu pierderi importante de sodiu, datorita lipsei de hormoni suprarenali, se administreaza cortizon, hormoni minera-locorticoizi (preparatul ADC sau acetat de dezoxicorticosteron) si se fac perfuzii cu solutii saline. Daca sindromul este provocat de o tumoare suprarenala, se procedeaza la extirparea chirurgicala a acesteia. De cele mai multe ori, aceste tumori sunt de natura maligna.