BOALA CUSHING

BOALA CUSHING

Boala Cushing se datoreaza hiperactivitatii glandelor suprarenale, care secreta cantitati excesive de cortizol.

Etiologie: cea mai frecventa cauza a bolii este hiperplazia suprarenalelor. Boala mai poate fi provocata si de tumori ale suprarenalelor - adenom sau cancer al suprarenalelor - sau de un adenom bazofil hipofizar. Boala Cushing a mai fost semnalata la bolnavi care au primit doze mari si prelungite de cortizon.

Simptomatologie: boala este mai des intalnita la femei decat la barbati, con­ferind o infatisare destul de caracteristica. O particularitate a bolii este distributia grasimii, care confera bolnavului o obezitate aparenta. Grasimea este localizata la fata - dand aspectul de „luna plina" - la abdomen, ceafa, gat si la radacinile mem­brelor, in schimb, extremitatile sunt subtiri, datorita topirii maselor musculare. Pielea este subtire, atrofica, uscata si cu aspect marmorat, indeosebi pe membre. Pe regiunea abdominala, fese, brate si in axile apar vergeturi sau striuri de culoare rosie-violacee, semne distinctive ale hipercorticismului. Pe spate apare frecvent acnee. Ceea ce atrage in primul rand atentia este fata rotunda, cu pometii rosii, la care se adauga, la femei, prezenta parului pe barba, buza superioara si pe obraji (hirsutism). Hipertensiunea arteriala este un semn obisnuit al bolii. Valorile tensiunii sistolice ajung la 200 mm Hg. Ca urmare a actiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se gasesc valori crescute ale glicemiei pe nemancate, aspect cunoscut sub denumirea de diabet steroid. Modificarile in sfera genitala sunt frecvente. La femei ele constau in neregularitati ale ciclului menstrual, mergand pana la pierderea menstrelor (amenoree) si sterilitate. La barbat, tulburarile in sfera genitala si infertilitatea devin mai evidente in faza inaintata a bolii. La femei, excesul de cortizol produce virilizare, pe cand la barbat se remarca tendinta la feminizare (ginecomastie). La 50% dintre bolnavi exista tulburari psihice, caracterizate prin stari depresive, anxietate, tulburari de memorie etc. O alta manifestare a bolii este osteoporoza -consecinta a decalcificarii considerabile a oaselor. Procesul de decalicificare determina, cu timpul, turtiri ale vertebrelor si deformari mari ale coloanei vertebrale: cifoza, scolioza, cu dureri mari dorso-lombare. Decalcificarea se extinde la coaste si la craniu. Boala Cushing este grava prin manifestarile si complicatiile sale: topirea
osoasa care determina fracturi spontane, diabetul zaharat, insuficienta renala, infectiile acute si grave, tulburarile psihice importante, mergand pana la sinucidere. Diagnosticul este sugerat de aspectul clinic al bolnavului si anume de: topirea musculaturii, distributia particulara a grasimii, prezenta striurilor rosii si de con­statarea hipertensiunii arteriale si a hiperglicemiei.
Deosebit de importante pentru diagnostic sunt probele hormonale. Recoltarea probelor cere o deosebita atentie, atat din partea bolanvului, cat si din partea perso­nalului care il supravegheaza si care duce analizele la laborator. Pentru aprecierea activitatii glandelor suprarfenale, se cerceteaza concentratia metabolitilor hormonilor steroizi suprarenali in plasma si urina. Dozarile in plasma sunt laborioase si se practica numai in servicii de specialitate. in mod obisnuit se fac dozari de 17-cetosteroizi (17-CS) si 17-hidroxicorticosteroizi (17-OHCS) in urina de 24 de ore. in boala Cushing se gasesc valori crescute ale 17-CS (valori normale = 7-9 mg la femeie si 12 - 14 mg la barbat) si ale 17-OHCS (valori normale = 4-8 mg/24 de ore). in cancerul suprarenal, concentratiile 17-CS sunt foarte mari, ajungand la 100 mg/24 de ore, pe cand in adenomul suprarenal 17-CS se elimina in concentratii normale, dar valorile 17-OHCS sunt crescute. O particularitate hormonala in boala Cushing este pierderea ritmului nictemeral. Se stie ca secretia de hormoni suprarenali este mai crescuta dimineata, decat seara si ca deci concentratia de 17-OHCS este mai mare in timpul zilei, decat in cursul noptii.
Tehnica: intr-un borcan spalat, curat si bine degresat se colecteaza urina de la 7 dimineata pana la ora 19; in alt borcan se aduna urina de noapte, de la ora 19 pana a doua zi la ora 7 dimineata. Se dozeaza separat 17-OHCS in cele doua borcane. in mod normal, concentratia steroizilor din urina de zi trebuie sa fie mai mult de jumatate din total. in boala Cushing, valorile in urina de zi si cea de noapte sunt egale, iar adunate dau valori crescute.
Ori de cate ori se presupune ca exista o secretie crescuta de hormon corticotrop sau de steroizi suprarenali se efectueaza testul de inhibitie cu Superprednol. Superprednolul, hormon steroid, este cel mai puternic inhibitor al secretiei de hormon corticotrop. Testul se face administrand timp de doua zile, perorai, cate 2 mg Superprednol/zi (cate 0,5 mg la 6 ore). inainte si la sfarsitul probei, adica in ziua a doua a probei, se determina in urina 17-CS si 17-OHCS. in mod normal, dupa Superprednol, steroizii urinari scad cu peste 50% din valoarea initiala. in hiperplazia suprarenala, eliminarile de hormoni steroizi scad semnificativ, pe cand in tumorile suprarenale (adenom sau cancer) modificarile sunt neinsemnate, deoarece tumorile se dezvolta, oarecum, independent de glanda hipofiza. Mai exista si o varianta a probei cu 8 mg Superprednol/zi. Un alt procedeu de diagnostic este retropneumoperitoneul (a se vedea descrierea tehnicii la referatul rezervat feocro-mocitomului). Examenul radiologie al regiunii lombare pune in evidenta, in astfel de cazuri, existenta unei tumori si o localizeaza. Tratamentul bolii Cushing este chirurgical.