SINDROMUL DE DEFICIT MOTOR

SINDROMUL DE DEFICIT MOTOR


Deficitul motor apare intr-o gama larga de afectiuni, cele mai importante sin-droame anatomo-clinice fiind: sindromul muscular, sindromul de neuron motor pe­riferic, sindroamele hemiplegie, paraplegic si tetraplegic.
SINDROAME MUSCULARE
Dintre acestea, cele mai frecvente sunt urmatoarele:
Miopatia este o boala heredo-familiala cu determinism genetic, aparand, de obi­cei, in copilarie sau adolescenta, caracterizata prin slabiciune progresiva, atrofii musculare bilaterale si simetrice, interesand in principal muschii de la radacina membrelor. Deficitul motor apare si se accentueaza paralel cu atrofia musculara.
Evolutia este lenta si progresiva, ducand la imobilizarea bolnavului la pat. Tra­tamentul consta in administrarea de glicocol, vitamine din grupul B si E, fosfobion, Madiol, fizioterapie etc.
Miotonia este o afectiune de obicei congenitala, caracterizata prin dificultatea de a decontracta muschii. Decontractia se face lent si cu efort. Cand bolnavul exe­cuta o miscare, muschii raman contractati cateva secunde. Tulburarea este mai mare dupa repausul muscular si se reduce pe masura ce miscarea se repeta. Apare in copilarie si este mai frecventa la barbati. Muschii sunt uneori proeminenti, dand bolnavului un aspect atletic, dar forta musculara este scazuta.
Tratamentul este simptomatic: chinina, procainamida, L - Dopa.
Polimiozita este o inflamatie difuza a muschilor, care poate cuprinde si tegu­mentele (dermatomiozita) sau nervii invecinati (neuromiozita). Apare la orice varsta, mai frecvent la femei si la tineri. Forma acuta debuteaza cu semne generale infectioase, urmate de prinderea muschilor (dureri, rezistenta dureroasa la palpare), uneori a tegumentelor, edeme, desen venos intarit, inflamatie a mucoaselor si a nervilor (semne de polinevrita); alteori tumefactii articulare dureroase, adenopatie, splenomegalie etc.
Evolueaza catre atrofie musculara si cutanata.
Prognosticul este grav, moartea survenind printr-o tulburare cardiaca sau respi­ratorie. Formele subacute si cronice au o simptomatologie mai putin zgomotoasa, cu evolutie mai indelungata.
Tratamentul consta in repaus la pat, mobilizarea activa a membrelor, Tratament antiinfectios, corticoterapie, analgezice (aminofenozona, acid acetilsalicilic etc).
Miastenia este o afectiune caracterizata prin deficit muscular, cu fatigabilitate musculara, care apare sau se accentueaza la efort.
Etiologia este necunoscuta, dar se pare ca in producerea ei ar interveni un meca­nism imunologic. Boala apare mai frecvent la femei. Debutul este subacut sau insidios, cu slabiciune musculara pe masura ce muschiul se contracta. Tulburarea apare mai frecvent la muschii oculari, ai fetei, limbii, masticatori si ai laringelui. Paraliziile sunt minime dimineata, se accentueaza la efort si devin maxime seara. De obicei bolnavii prezinta strabism si diplopie, iar vorbirea este dificila. Este caracteristca imposibilitatea bolnavului de a-si tine capul ridicat.
Boala evolueaza cu perioade de agravare si ameliorare
Tratamentul consta in administrarea de Miostin (prostigmina), efedrina, corti­coterapie, vitaminoterapie, timectomie si protezare respiratorie - in caz de aparitie a tulburarilor de respiratie (in criza miastenica).
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC
Calea motorie cuprinde neuronul motor central - care isi are originea in celulele piramidale din regiunea frontala -■ si neuronul motor periferic - al carui corp celular se afla situat in cornul anterior al maduvei, unde face legatura cu neuronul motor central. Neuronul motor periferic este, dupa cum se stie, calea motorie finala, transmitand muschiului respectiv atat incitatiile motorii ale caii piramidale, cat si pe cele ale caii extrapiramidale.
Ansamblul de Simptome si semne provocate de leziunea neuronului motor periferic pe traiectul sau medular, radicular sau trunchiular se numeste sindrom de neuron motor periferic. Sindromul apare in leziunea corpului celular sau a fibrelor acestuia. Leziunea poate fi situata deci la nivelul corpului celular (pericarion), in coarnele anterioare ale maduvei (poliomielita, scleroza laterala amiotrofica, siringomielie), si consta in compresiuni tumorale la nivelul radacinii anterioare (radiculite), la nivelul plexurilor nervoase (plexite) sau al nervilor periferici (paralizii izolate - nevrite si paralizii bilaterale si simetrice - polinevrite).
Sindromul de neuron motor periferic, cu tulburari de sensibilitate importante, apare si in poliradiculonevrite si in „sindromul de coada de cal".
Lezarea pericarionului (corpul celular al neuronului motor periferic)
Poliomielita anterioara acuta sau maladia Heine Medin este o boala virala care atinge celulele motorii din coarnele anterioare ale maduvei spinarii, manifestandu- se clinic prin paralizii flaste ale unor grupuri musculare. Survine fie sub forma unor mici epidemii, fie in cazuri sporadice. Apare mai ales vara sau toamna, afectand cu predilectie copii si tineri. Se transmite pe cale digestiva si, secundar, pe cale respiratorie.
Forma cea mai comuna este forma paralitica. Dupa o incubatie tacuta, boala evolueaza in patru perioade: o prima perioada, infectioasa, cu febra si rinofaringita, cu tulburari digestive (greturi, varsaturi si dureri abdominale); ulterior apare un sindrom meningian (redoare a cefei si contractura membrelor inferioare); dupa 1 -5 zile apare perioada paralitica; paraliziile sunt flaste, cu atrofie musculara precoce si abolirea reflexelor tendinoase; nu exista nici o tulburare de sensibilitate; dupa cateva zile, paraliziile incep sa regreseze; perioada de regresiune dureaza mai multe saptamani; dupa cateva luni apare ultima perioada - aceea a sechelelor. in cazurile severe, paralizia este grava, afectand toate grupurile musculare, cu atrofie importanta, in cazurile usoare, regresiunea este totala. Se mai descriu Forme clinice cu tulburari respiratorii (adeseori mortale), forme digestive (diaree izolate), catarale (rinofaringite obisnuite, febrile).
Diagnosticul diferential trebuie sa elimine meningita acuta (prin punctie lomba­ra), mielita, polinevrita etc.
Tratament: in perioada paralitica, spitalizarea este obligatorie. in cazul formelor respiratorii, se recomanda protezare respiratorie. in absenta formelor respiratorii se recomanda repaus complet pe un pat tare, analgezice si sedati ve, aplicatii de comprese umede calde, masaje, mobilizari alternand cu miscari pasive. Tratamentul formelor abortive consta in repaus complet la pat.
Prevenirea poliomielitei se face prin vaccinare.
Poliomielita anterioara cronica este o afectiune degenerativa simetrica a cor­nului medular anterior, caracterizata prin atrofii musculare simetrice, care incep cu portiunea distala a membrelor superioare si paralizii.
Tratamentul ei este similar cu cel al sclerozei laterale amiotrofice.
Scleroza laterala amiotrofica este o boala degenerativa, care apare la varsta adulta si intereseaza celulele din coarnele anterioare ale maduvei spinarii, nucleii motori ai nervilor cranieni si fasciculul piramidal bilateral. Intereseaza atat neuronul motor central cat si cel periferic.
Etiologia este necunoscuta. Boala debuteaza intre 20 si 40 de ani. Tulburarile de neuron motor periferic se caracterizeaza prin atrofii distale (eminentele tenara si hipotenara), cu aspect de „manain gheara". Atrofiile sunt progresive, afectand treptat antebratul, bratul si umarul. Tulburarile de neuron motor central se caracterizeaza prin paralizia spasmodica a membrelor inferioare, cu semne piramidale: exagerarea reflexelor osteo-tendinoase, semnul Babinski, mers spasmodic. in 6 - 8 luni apare paralizia flasca, cu conservarea reflexelor osteo-tendinoase.
Prognosticul este fatal in 2 - 4 ani. Gravitatea este in functie de aparitia tulbura­rilor bulbare, cu disartrie, disfagie si adesea pneumonie prin aspiratie.
Tratamentul este nespecific (vasodilatatoare, masuri de igiena etc.).
Siringomielia este o boala cronica si progresiva, caracterizata prin formarea in portiunea centrala a maduvei sau a bulbului a unor cavitati. Debutul este insidios, de obicei intre 15 - 30 de ani. in functie de teritoriile atinse, pot aparea tulburari motorii senzitive, vegetative si trofice.
Cea mai frecventa localizare este cervicala. Si aici apar semne de suferinta ale neuronului motor periferic si ale neuronului motor central (fascicul piramidal). Semnele de neuron motor periferic se caracterizeaza prin atrofii ale membrului superior - segmentul distal. Atrofia progreseaza, dand aspectul de gheara. Frecvent se constata si atrofia pielii. in sfarsit, abolirea reflexelor tendinoase la membrele superioare completeaza tabloul sindromului de neuron motor periferic.
Sindromul piramidal apare sub nivelul leziunii, este mai tardiv si se caracteri­zeaza printr-o paralizie spasmodica, cu exagerarea reflexelor osteo-tendinoase la membrele inferioare si semnul Babinski.
Sindromul senzitiv este foarte caracteristic: anestezie a sensibilitatii termice, cu pastrarea sensibilitatii tactile, ceea ce constituie disociatia siringomielica a sen­sibilitatii.
Tratamentul consta in roentgenterapie.
Lezarea radacinii anterioare
Aceasta produce, de asemenea, un sindrom de neuron motor periferic (radicu­lar). Frecvent, tulburarile motorii sunt insotite de tulburari de sensibilitate datorate vecinatatii radacinilor anterioare cu cele posterioare.
Cauzele radiculitelor sunt reprezentate de factori inflamatori (infectii bacterie­ne, virotice, indeosebi sifilis), compresivi (neurinoame, morbul Pott, tumori ale meningelor, ale coloanei vertebrale etc.) sau traumatici.
O forma deosebita de suferinta radiculara este sindromul cozii de cal". Forma­ta din radacinile lombo-sacrale L2 - S5, lezarea cozii de cal se caracterizeaza prin paralizia flasca a membrelor inferioare, cu reflexe abolite, atrofii si tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene si genitale. Cauzele sunt variate (hernii de disc, tumori primitive sau metastazice, de natura infectioasa, traumatice).
O alta forma clinica este poliradiculonevrita caracterizata printr-un sindrom senzi-tivo-motor bilateral si simetric, cu aspecte polinevritice, dominat de tulburari de tip radicular. Tulburarile motorii si atrofia musculara predomina la radacinile membrelor superior si inferioare. Din aceasta cauza, bolnavul nu se poate ridica din pat si nu poate merge, desi isi poate misca degetele, mainile si picioarele. Alteori paralizia este globala. Tulburarile de sensibilitate au caracter radicular. Nervii cranieni, indeosebi cei motori, sunt adesea afectati. Apar modificari ale lichidului cefalorahidian (disociatia albumino-citologica).
Cauzele sunt virotice sau alergice.
Evolutia este favorabila in 2 - 6 saptamani.
Tratamentul este asemanator celui din polinevritele infectioase. Lezarea plexurilor (plexite)
Se caracterizeaza printr-un sindrom de neuron motor periferic, la care se aso­ciaza adesea tulburari de sensibilitate. Formele clinice depind de localizare. in le­ziunea plexului cervical apar tulburari de miscare, flexie, rotatie, inclinare laterala a capului si gatului si tulburari respiratorii prin paralizii ale diafragmului. Inte-resarea plexului brahial determina paralizii in teritoriul nervilor median, radial sau cubital. Afectarea plexului lombar si a celui sacrat produce semne caracteristice suferintei diverselor ramuri terminale sau colaterale.
Leziunile nervilor periferici
Pot sa fie izolate (nevrite) sau bilaterale si simetrice (polinevrite) sau bilaterale si asimetrice (polineuropatii). in ambele forme se intalnesc atat tulburari motorii, cat si senzitive.
Nevritele au o distributie senzitivo-motorie, particulara fiecarui nerv, deosebita de cea radiculara metamerica. Ele se datoreaza unor viroze, compresiuni (fracturi, tumori) sau unor traumatisme ale nervilor. Cele mai intalnite nevrite sunt urma­toarele:
- Paralizia faciala (afectarea celei de-a Vil-a perechi de nervi cranieni), carac­terizata prin stergerea cutelor fruntii de partea bolnava, imposibilitatea inchiderii complete a ochiului, deviatia gurii spre partea sanatoasa, imposibilitatea de a fluiera.
Etiologia este variata: infectioasa, tumorala, traumatica. Cea mai frecventa cau­za ramane cea a frigore, virotica, cu evolutie in general buna in urma unui Tratament cu vitamine din grupul B, vit. PP, corticoterapie, glicocol si ionizari cu iodura de potasiu 1%.
- Paralizia nervului median este o paralizie a flexorilor, mai ales ai indexului, mediusului si eminentei tenare. Se caracterizeaza prin deficit motor la nivelul dege­telor, in special al policelui, cat si prin atrofia eminentei tenare, mana luand aspec­tul de „mana de maimuta". Flexia indexului este imposibila, iar a mediusului este dificila. Apar si tulburari de sensibilitate (hipo- sau anestezia fetei palmare, in special a primelor trei degete).
- Paralizia nervului radial este o paralizie a extensorilor si duce la aspectul de mana „in gat la lebada", mana cazand in flexie pe antebrat. Strangerea pumnului se face in flexie palmara, extensia degetelor este dificila, iar extensia mainii pe antebrat si suspinatia antebratului sunt imposibile. Tulburarile de sensibilitate apar pe fata dorsala a mainii, in teritoriul primelor trei degete. Paralizia radiala poate fi generata de luxatii, fracturi, tumori, traumatisme, nevrite toxice, compresiuni prelungite ale nervului pe fata interna a bratului in timpul somnului.
- Paralizia nervului cubital se caracterizeaza prin aspectul mainii - „in gheara cubitala"; miscarile de lateralitate ale degetelor sunt imposibile. Flexia primei falange si extensia ultimelor doua falange sunt imposibile la inelar si auricular.
- Paralizia nervului sciatic popliteu extem duce la paralizia flexiei dorsale a piciorului si degetelor si la atrofia antero-externa a gambei. Bolnavul „stepeaza" in timpul mersului si nu poate bate tactul cu laba piciorului.
Tratamentul paraliziilor nervilor este in primul rand etiologic, eventual chirur­gical sau ortopedic. Se mai recomanda vitaminele B , PP, corticoterapie, fizioterapie (ionizari, bai galvanice, mecanoterapie), masaje si cultura fizica medicala.
Polinevritele sunt afectiuni ale nervilor periferici, bilaterale si simetrice, carac­terizate prin tulburari motorii, senzitive si trofice.
Dupa etiologie se deosebesc: polinevritele toxice (alcoolice, saturnine, arseni-cale, sulfo-carbonate, sulfamidice, hidrazidice, streptomicinice, barbiturice), infec-tioase (difterice, tifice, exantematice, gripale, tuberculoase, leproase), metabolice (diabetice, uremice, casectice, neoplazice), carentiale (avitaminoza B,, pelagra, beri-beri), alergice etc.
Anatomopatologic, exista leziuni la nivelul nervilor periferici, unde apar mani­festari de nevrita parenchimatoasa, cu leziuni segmentare ce alterneaza cu portiuni relativ normale. Apar uneori si leziuni de nevrita interstitiala.
Simptome; debutul este uneori marcat de boala cauzala. Semnele principale sunt mai marcate la membrele inferioare, bilateral, simetric, predominand la extremitati si progresand catre radacina membrelor.
Semnele principale constau in:
- Tulburarile de motilitate: pareze sau paralizii flaste, de diferite intensitati, inte­resand extremitatile membrelor. Forta musculara este foarte diminuata. Hipotonia musculara este neta, atrofiile musculare importante. Datorita acestor tulburari, picioarele devin balante, mersul capatand un caracter de stepaj (piciorul atinge solul intai cu varful si apoi cu calcaiul).
- Tulburarile de sensibilitate sunt, de asemenea, simetrice si distale si se carac­terizeaza prin dureri si parestezii la extremitatile membrelor, dureri la presiunea maselor musculare, anestezie sau hipoestezie.
- Reflexele osteo-tendinoase sunt diminuate si uneori absente. Deseori apar tul­burari vasomotorii, edeme, cianoza, alterari trofice ale tegumentelor si fanerelor.

Forme clinice: se descriu polinevrite mixte senzitivo-motorii (arsenicala, alcoo­lica), forme motorii (saturnina, sulfamidica), forme senzitive (alcoolica). Exista si polinevrite asociate cu leziuni ale nervilor cranieni (polinevrita botulinica), sau cu tulburari psihice.
Polinevrita alcoolica este cea mai frecventa. Boala debuteaza prin furnicaturi, ameteli si dureri musculare, adesea paroxistice, la extremitatile membrelor. Ulterior apare deficit motor, sub forma de pareze sau paralizii flaste. Mainile cad inerte, mersul este in stepaj, reflexele osteo-tendinoase sunt abolite, hipotonia musculara este marcata, iar atrofiile apar rapid. in cazurile grave poate aparea o paraplegie flasca. Exista si forme pseudotabetice, in care predomina tulburarile de sensibilitate profunda creand confuzii cu tabesul.
O forma speciala este cea psiho-polinevritica, in care se asociaza sindromul Korsakov (dezorientare, confabulatie si uitarea faptelor recente).
Polinevrita arsenicala are tot predominanta senzitiva pentru membrele inferioare. Aceasta forma este foarte dureroasa. Diagnosticul se impune pe baza semnelor de intoxicatie arsenicala, tulburarilor gastro-intestinale, striatiilor unghiilor (dungile Mees).
Polinevrita satumina (intoxicatia cronica cu plumb) prezinta tulburari motorii la membrele superioare in teritoriul nervului radial, cu importante atrofii musculare si cu absenta tulburarilor de sensibilitate.
Polinevrita difterica prinde initial muschii valului palatului si muschii laringe-lui. Mai tarziu apar pareze ale membrelor inferioare, cu tulburari de sensibilitate.
Polinevrita diabetica apare la diabeticii netratati timp indelungat. Intereseaza in special membrele inferioare si se caracterizeaza prin absenta reflexelor rotuliene, tulburari de sensibilitate, tulburari vegetative (transpiratii, tahicardie) si leziuni trofice.
Evolutia polinevritelor este in general favorabila, vindecarea producandu-se in cateva saptamani, uneori luni, alteori chiar peste 1 an.
Polineuropatiile sunt prinderi difuze si asimetrice ale nervilor periferici. Apar in colagenoze difuze (periarterita nodoasa, lupusul eritematos diseminat), in tulburari metabolice (porfirie acuta intermitenta) sau vegetative.
Tratamentul urmareste combaterea factorului cauzal. in polinevrite infectioase: antibiotice, seroterapie etc. in intoxicatiile cu metale grele: Dimercaprol si Edetamin etc. Tratamentul general urmareste regenerarea nervilor si inlaturarea tulburarilor provocate de agentii patologici. Pentru aceasta se administreaza vitaminele B,, B2 si PP in doze masive, glicocol. in cazul parezelor pronuntate ale membrelor inferioare, se recomanda repaus la pat, masaje si miscari pasive. Fizioterapia (ionizari, bai galvanice) se aplica atunci cand faza acuta si durerile au disparut. Combaterea durerii prin analgezice si sedative completeaza arsenalul terapeutic utilizat.