Purpura trombocitopenica idiopatica

Purpura trombocitopenica idiopatica

Definitie
Purpura trombocitopenica idiopatica (PTI) este o trombo-citopenie imuna, produsa prin prezenta de autoanticorpi antitrombocitari responsabili de destrugerea prematura a trombocitelor, urmata de manifestari hemoragice la nivelul tegumentelor si mucoaselor. Purpura trombocitopenica se defineste prin scaderea numarului de trombocite din sânge sub 150,0x109/l. Trombocitopenia trebuie sa fie severa (<50,0-109/l) pentru a produce manifestari hemoragice spontane.

Tipul de sângerare caracteristic pentru scaderea numarului de trombocite este purpura. Purpura este rezultatul extravazarii spontane a eritrocitelor din vasele de sânge din piele si mucoase. Sângerarile cutanate de tip purpuric au aspectul de petesii sau echimoze. Petesia este o sângerare mica, cât "gamalia de ac", în derm, ca urmare a pierderii de eritrocite prin capilare. Ea nu dispare la presiune. Echimoza are aspectul unei sufuziuni cutanate, datorita sângerarii din arteriole sau venule.

Forme clinice - acuta, cronica.

Sistemul afectat: hemopoietic

Ereditatea: N/I.

Incidenta: Forma acuta se înregistreaza între 10 si 40 de cazuri noi la 1000000 locuitori pe an. Incidenta în forma cronica este de aproximativ 66 cazuri noi la 1000000 locuitori pe an.

Predominarea de vârsta: - forma acuta este mai frecvent la copii între 2 si 6 ani; forma cronica predomina la adulti (20-40 ani), dar poate afecta orice vârsta.

Predominare de gen: - forma acuta - sexul feminin/masculun 1:1; forma cronica Femei>Barbati raportul fiind 3:1.

Semne si simptome
- petesii si echimoze pe piele.
- hemoragii din mucoase (epistaxis; gingivoragii; bule hemoragice pe mucoasa bucala; metroragii; hemoragii digestive (rar); hematurie (rar);)
- hemoragii cerebro-meningeene (rar).
- hemoragii retiniene (rar).
- hemoragii în sclere.
- splenomegalie moderata în 30% din cazuri.

Cauze
PTI acuta:
- infectiile de obicei virale;
- infectie virala acuta a cailor respiratorii superioare;
- rubeola;
- varicela;
- infectarea cu HIV
- vaccinarile.

PTI cronica:
- deteriorarea mecanismelor imunoreglatoare constând din diminuarea efectului supresor al limfocitelor T. Limfocitele B în aceste situatii pot începe sa produca anticorpi antitrombocitari.

Factori de risc - infectie virala, medicamente, substante toxice.

Diagnostic diferential
Trombocitopenii rezultate din productia insuficienta a trombocitelor în maduva oaselor cu:
- anemie aplastica;
- hemodepresie dupa folosirea chimiopreparatelor;
- boala actinica acuta si cronica;
- trombocitopenie metaplastica (hemoblastoze, metastaze ale cancerului în maduva oaselor);
- anemia Bl2-deficitara;
- anemia prin deficit de acid folic;
- boala Marchiafava-Micheli.

Trombocitopenii rezultate din destructia excesiva a trombocitelor:
- distinctie mecanica (splenomegalii masive, hemangiom cavernos gigant, hemangioame multiple, proteze valvulare cardiace).
- distructie imuna (trombocitopenii izoimune, heteroimune).

Trombocitopenii secundare consumului excesiv de trombocite:
- sindromul CID
- tromboze masive
- purpura trombocitopenica trombotica Moschovitz.

Investigatii de laborator
- analiza generala a sângelui depisteaza trom-bocitopenic;
- timpul de sângerare este prelungit.
- refractia cheagului este redusa sau absenta.
- mielograma depisteaza numar mare de megacariocite (compensator), iar în caz de anticorpi, prezenti la nivelul megacariocitclor, numarul de megacariocite este considerabil redus.

Investigatii instrumentale - punctia medulara; trepanobiopsia maduvei osoase (rareori).

Procedee diagnostice - în dependenta de necesitatea de diagnostic diferential.

Masuri generale
- educarea pacientului este esentiala.
- nu se recomanda: - ciocolata; citrice (mandarine, portocale); zmeura; capsuni.

Regim
- în perioada de trombocitopenie severa se recomanda repaus la pat, evitarea oricarui traumatism.
- în remisiuni activitatea este nelimitata.

Dieta - nu se recomanda o dieta speciala.

Educatia pacientului - informarea pacientului despre
- esenta PTI;
- complicatiile posibile;
- evitarea factorilor care pot provoca exacerbarea;
- controlul evolutiei bolii.

Masuri de prevenire a exacerbarilor
- evitarea infectiilor intercurente, în special, a afectiunilor virale.
- nu se va consuma ciocolata, citrice (mandarine, portocale), zmeura, capsuni.
- evitarea substantelor toxice.

Complicatii posibile
- hemoragii în structurile nervoase centrale.
- hemoragii gastrointestinale.
- metroragii.

Prognosticul si evolutia - favorabil.
Stari patologice asociate - hepatita; SIDA; lupus eritematos sistemic; artrita reumatoida; leucemiile cronice; limfoamele maligne; tumori solide.

Sarcina - agraveaza PTI materna. Incidenta avorturilor spontane este de doua ori mai mare la gravide cu PTI decât la gravidele normale, iar mortalitatea este de 7-10%, iar riscul de trombocitopenie la nou-nascut are incidenta de 25%. Conduita tratamentului PTI la gravide se determina de obstetricicni si hematologi.

Abrevieri - PTI - purpura trombocitopenica idiopatica, N/I - neidentificate, CID - coagulare intravasculara diseminata.