Edemul Quincke

Edemul Quincke

Definitie
Edemul angionevrotic Quinqke este un edem acut si rapid tranzitor, bine demarcat, implicând straturile mai profunde ale pielii, inclusiv tesutul celuloadipos subcutanant. In cele mai multe cazuri se dezvolta concomitent cu urticaria generalizata. în 15-20% din cazuri EQ se instaleaza fara manifestari de urticarie.

Formele clinice - depind de localizarea edemului angionevrotic (vezi semne si simptome).

Sistemul afectat: tegumentul si mucoasele.

Ereditatea, în EQ ereditar deficitul inhibitorului componentului C, al complementului se mosteneste pe cale autozomal dominanta.

Incidenta. EQ este mai frecvent decât se descrie obisnuit, din cauza naturii autolimitate si tranzitorii a modificarilor cutanate.

Predominare de vârsta. Se întâlneste la toate etapele de vârsta, dar incidenta creste dupa adolescenta si ajunge cea mai mare în decada a treia.

Semne si simptome
Edem raspândit, indurativ, palid, nepruriginos al pielii si tesutului adipos subcutanat, la presiune nu ramâne amprenta (uneori si/sau al mucoasei), eritem, senzatie de amortire care poate asocia sau nu urticarie.

Localizare: mai frecvent pe fata (buze si pleoape), extremitati, organe genitale.

NB: cea mai periculoasa localizare este laringele, se întâlneste în 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu:
- debut acut brutal;
- mai întâi apare „vocea ragusita" si tusea „latratoare";
- apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, stridoroasa;
- culoarea fetei capata un aspect cianotic, apoi brusc devine palida, bolnavii sunt agitati, nu-si gasesc locul;
- daca edemul se raspândeste la mucoasele traheii si bronhiilor se asociaza sindromul de astm bronsic cu raluri difuze sibilante;
- are solutionare spontana.

Uneori în localizarea pe fata a EQ se pot antrena în proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii; uneori se poate dezvolta sindromul Meniere (vestibulopatia alergica).

Alteori, când EQ are localizare predominanta în mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul abdominal, care:
- debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila;
- apare durere acuta abdominala, mai întâi locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare peritoneala (semnul Sciotchin pozitiv);
- meteorism, peristaltism intestinal pronuntat;
- criza finalizeaza cu diaree profuza;
- analiza coprologica depisteaza eozinofilie si cristale Charcot-Lieden;
- edemul abdominal se asociaza în 30% cu manifestari cutanate, ceea ce faciliteaza mult diagnosticul.

Uneori EQ se manifesta în sistemul urogenital:
- semne de cistita acuta, apoi retentie de urina;
- edem al organelor genitale.

Cauze
EQ este o maladie multicauzala, care poate fi indusa de factori imuni si extraimuni. Astfel se distinge:
- EQ alergic: în rezultatul reactiei alergice de tip I la preparate medicale (mai frecvent unele antibiotice ), produse alimentare, muscatura de insecte;
- EQ pseudoalergic: ca urmare a unei actiuni directe nonimune (eliberatoare de histamina) a unor preparate medicale (salicilate si alte preparate antiinflamatorii nesteroidene, dextrane, etc.) sau produse alimentare (alergie alimentara);
- EQ complement-dependent: congenital sau dobândit (de ex. în tumori maligne limfoproliferative);
- EQ idiopatic - etiologie necunoscuta.

Factori de risc - predispunere ereditara si familiala, boli cronice ale sistemului digestiv, neglijarea restrictiilor dietetetice si exacerbarea bolilor digestive.

Diagnosticul clinic - se stabileste în baza acuzelor, anamnezei aler-gologicc, care trebuie precizata minutios (vezi urti-caria: factori legati de vârsta - pediatrici), si a semnelor clinice.

Diagnostic diferential - dermatita de contact, edemul limfatic, tromboflebita, limfostaza (în EQ ereditar), erizipelul, cheilita granulomatoasa, celulita, edemul fetei din hipotireoza (mai ales în EQ ereditar), glomerulonefrita cronica (în EQ ereditar).

Schimbari morfologice - se caracterizeaza prin edem masiv dermic. Fasciculele de colagen din benzile afectate sunt larg separate cu venulele uneori dilatate. Infiltratul perivenular consta din limfocite, eozinofile si neutrofile, care sunt prezente în tot dermul.

Teste speciale: cutanate (sunt periculoase pentru soc anafilactic) se efectueaza de catre specialist.

Investigatii instrumentale - laringoscopia - edem si hiperemie a mucoasei laringelui.

Regim - strict de pat pâna la stabilizarea indicilor hemodinamici.

Dieta - exclude alergenii alimentari: albusul de ou, laptele si pastele fainoas, pestele, nucile, ciocolata, bananele, citricele.

Complicatii posibile - asfixie produsa de edemul laringelui, evolutie spre soc anafilactic.

Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic în cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare în laringe.

Prognosticul EQ ereditar adeseori este nefavorabil. Sunt descrise familii, în care mai multe generatii sufereau de aceasta boala si care decedau la vârsta de pâna la 40 ani de asfixie cauzata de angioedem laringian.

Factori legati de vârsta
Pediatrici. La sugari si copiii mici se dezvolta EQ ereditar. Membrii familiei din generatie în generatie fac edem al laringelui, uneori cu exitus letal.

La copii factorii precipitanti si favorizanti ai EQ pot fi:
- microtraumatismul;
- plagile mici;
- interventiile chirurgicale;
- stresul emotional.

La copii edemul progreseaza în câteva ore, se localizeaza mai frecvent pe mucoasa cailor respiratorii si a tractului digestiv. Edemul are un aspect palid, este foarte dur, se extinde pe arii mari. De obicei tratamentul cu corticosteroizi si remedii antihistaminice nu este eficient. Pronosticul adeseori este nefavorabil. Tot la copii tratamentul cu Suprastina poate incita excitatie.

Geriatrici: La vârstnici EQ si urticaria se întâlneste mai rar, evolueaza cu semne clinice mai slab pronuntate, dar poate agrava insuficienta cardiaca. Tavegilul la vârstnici provoaca ameteli, hipertensiune arteriala, sedare.

Sarcina - EQ asociat cu urticarie în timpul sarcinii poate agrava patologia renala (glomerulonefritele) si gestozele.

Sinonime - edem angioneurotic. Urticarie giganta.

Abrevieri - EQ - edemul Quincke, U - urticaria, CS - corticisteroizi, ORL - otorinolaringologie.