Leucemia - un proces malign

Leucemia - un proces malign

Definitii si generalitati
Leucemia prezinta un proces malign care se dezvolta din celule hemopoietice ale maduvei oaselor. Primar se malignizeaza o singura celula hemopoietica, din care ulterior deriva toate celulele maligne, ultimele fiind celule fiice ale primei celule tumorale. Astfel leucemiile sunt tumori monoclonale.

Exista atâtea forme de leucemii, câte specii de celule hemopoietice sunt în prezent cunoscute.

Se disting leucemii: - acute; - cronice.

Aceste denumiri nu deriva din evolutia clinica a leucemiilor. Ele sunt niste notiuni morfologice.

Leucemii acute se numesc leucemiile care se dezvolta din celule blastice. Leucemiile acute nu se transforma în leucemii cronice.

Leucemii cronice sunt cele ce se dezvolta din celule hemopoietice precursoare, care îsi pastreaza proprietatile sale de maturizare pâna la celule mature. Astfel ca diagnosticarea leucemiilor se reduce la depistarea substratului morfologic al formei respective de leucemie.

Forme clinice
Leucemii acute
- Leucemie acuta limfoblastica.
- Leucemie acuta mieloblastica.
- Leucemie acuta promielocitara.
- Leucemie acuta mielomonoblastica.
- Leucemie acuta monoblastica.
- Leucemie acuta eritroblastica.
- Leucemie acuta megacarioblastica.
- Leucemie acuta nediferentiatâ.

Leucemii cronice
- Leucemie granulocitara cronica.
- Mielofibroza idiopatica.
- Leucemie limfocitara cronica.
- Leucemie monocitara cronica.
- Eritremie (Policitemia Vera).
- Leucemie megacariocitara cronica.
- Mielom multiplu.
- Boala Waldenstrom.

Sistematizarea morfologica clara a variantelor de leucemii si evidentierea criteriilor de identificare a lor a contribuit la studierea si elaborarea programelor optimale de tratament pentru fiecare entitate nozologica.

Sistemul afectat: hemopoietic.

Ereditatea: Predispunerea ereditara este importanta în dezvoltarea leucemiilor. Sunt stabilite modificari citogenetice pentru fiecare forma de leucemie.

Predominarea de vârsta:
- incidenta leucemiilor creste cu vârsta;
- la copii predomina leucemiile acute limfoblastice;
- la adulti predomina leucemiile acute nelimfoblastice;
- leucemiile cronice se dezvolta preponderent la adulti;
- copiii nu dezvolta leucemie limfocitara cronica, eritremie, mielom multiplu;
- extrem de rar la copii se înregistreaza leucemia granulocitara cronica si mielofibroza idiopatica.

Predominare de gen: - Toate formele de leucemii predomina la barbati. Barbati > Femei.

Semne si simptome
Leucemii acute: - Fatigabilitate, Paloare tegumentara, Petesii si echimoze cutanate, Gingivoragii, Hemoragii nazale, Osalgii, artralgii, Limfadenopatie, Hepatosplenomegalie, Febra.

Leucemii cronice: Timp îndelungat ramân asimptomatice. În faza desfasurata a bolii pot fi: - Fatigabilitate, Osalgii (mielom multiplu), Limfadenopatie, Hepatosplenomegalie, Hiperemia fetei si injectarea sclerelor (eritremie), Dureri în degetele mâinilor si picioarelor (eritremie).

Cauze - Iradiere ionizanta, Agenti chimici, Virusuri.

Factori de risc - Predispunere ereditara, Stare de imunodeficit.

Diagnostic diferential - Anemie aplastica, Metastaze ale cancerului în maduva oaselor, Reactii leucemoide, Mononucleoza infectioasa, Eritrocitoze simptomatice, Histiocitozele X, Tezaurismozele, Trombocitoze simptomatice.

Investigatii de laborator
Analiza generala a sângelui la pacientii cu leucemie acuta depisteaza anemie, trombocitopenie, numar leucocitar micsorat, normal sau majorat cu predominarea celulelor blastice;
- la pacientii cu leucemie granulocitara cronica în analiza generala a sângelui continutul hemoglobinei si numarul de trombocite este în limite normale, leucocitoza cu granulocite în toate stadiile de maturatie (promielocite, mielocite, metamielocite, nesegmentate, segmentate);
- modificari analogice în analiza generala a sângelui, însa cu deviere stânga mai putin pronuntata a rândului granulocitar se observa la pacientii cu mielofîbroza idiopatica;
- la pacientii cu leucemie limfocitara cronica continutul hemoglobinei si numarul de trombocite pot fi diminuate sau în limite normale, dar numarul de leucocite este majorat cu limfocitoza pâna la 90% si un procent mic de prolimfocite si neutrofile;
- în analiza generala a sângelui de la pacientii cu leucemie monocitara cronica se atesta leucocitoza cu cresterea procentului monocitelor;
- la pacientii cu eritremie continutul hemoglobinei poate atinge cifrele de 180-220 g/ l, numarul de eritrocite - pâna la 7,0-1012/1, leucocitoza si trombocitoza moderata;
- leucemia megacariocitara cronica se caracterizeaza prin trombocitoza care depaseste 800,0-1000,0-109/l;
- la pacientii cu mielom multiplu se depisteaza anemie si VSH accelerata;
- la pacientii cu boala Waldenstrom se depisteaza anemie, limfocitoza pe contul limfocitelor cu citoplasma plasmatizata, VSH accelerata.

Imunoglobulunele IgA, IgG, IgD sunt crescute în mielomul multiplu (una din ele); IgM - crescute în boala Waldenstrom
- pe mielograma pacientilor cu leucemie acuta celulele blastice depasesc cifra de 30%;
- la pacientii cu mielom multiplu celulele mielomice depasesc 10-20% (în mielograma).

Diagnosticul de eritremie, mielofibroza idiopatica în mod absolut se confirma prin trepanobiopsie.

Schimbari morfologice
Infiltrarea maduvei oaselor cu celule blastice în leucemiile acute, cu celule mieloide în leucemia granulocitara cronica, cu celule mieloide si megacariocite în mielofibroza idiopatica, cu celule limfoide în leucemia limfocitara cronica, cu celule mielomice în mielomul multiplu, cu celule limfoplasmocitare în boala Waldenstrom, cu compozitie polimorfocelulara si megacariocitoza în eritremie.

Infiltratii similare se pot depista si în ganglionii limfatici, splina, ficat si alte organe.

Teste speciale - Reactii citochimice, Teste citogenetice, Teste imunologice.

Investigatii instrumentale - R-grafia toracelui, R-grafia oaselor, Ultrasonografia, Tomografia computerizata.

Procedee diagnostice - Functia sternala, Trepanobiopsia osului iliac, Functia lombara, Functia ganglionara si a altor formatiuni tumorale.

Tratament - masuri generale - Educarea pacientului este indispensabila, Nu se recomanda - bronzare.

Regim - în leucemiile acute - activitate limitata în remisiuni, în leucemiile cronice - activitate limitata pâna în perioada terminala.

Dieta - Nu se indica restrictii dietetice speciale.

Educatia pacientului
Informarea pacientului despre
- caracterul bolii, evitarea factorilor care pot provoca exacerbarea, modul de administrare a medicamentelor;
- controlul evolutiei bolii;
- va fi învatat sa-si constate singur semnele de acutizare a bolii.

Masuri de preventie a exacerbarilor
- Supravegherea sistematica la specialist;
- Respectarea cerintelor tratamentului de mentinere a remisiunii;
- Tratament antirccidivant.

Complicatii posibile - Complicatii infectioase; Hemoragii, printre care cele mai periculoase sunt hemoragiile cerebrale; Agranulocitoza citostatica; Enteropatie citostatica; Soc septic; Nefropatie urica cu insuficienta renala acuta.

Sarcina - în toate formele de leucemie sarcina influenteaza negativ evolutia bolii.

Abrevieri
VSH - viteza de sedimentare a hematiilor. Ig - imunoglobulune. N/I - neidentificate.