Paraliziile cerebrale

Paraliziile cerebrale

Definitie
Paraliziile cerebrale (PC) infantile îmbina un grup de tulburari neurologice cronice non-progresive, caracterizate printr-un control neadecvat al motilitatii si posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos central produse în perioada prenatala, în timpul nasterii sau în perioada perinatala. PC includ afectiuni neprogresive, dar într-o continua dinamica, influentate de procesul de crestere si dezvoltare, manifestarile clinice putându-se modifica în timp.

Clasificarea paraliziilor cerebrale
Cea mai frecventa forma de PC (75% din cazuri) este forma spastica, asociata de spasticitate în membre. O multitudine de termeni este folosita pentru caracteristica acestor tulburari: monoplegie (o extremitate), hemiplegie (mâna si piciorul aceleiasi parti a corpului), diplegie (picioarele afectate mai mult decât bratele), paraplegia (picioare afectate cu mâini sanatoase), tetraplegie (toate membrele la fel de afectate).

Pe locul doi (15%) este PC cu ataxie. De obicei sunt afectate miscarile coordonate fin în membrele superioare, uneori si cele inferioare si trunchiul.

Forma coreoatetoica constituie 5% din totalitate.

Pot fi si forme mixte, cu asocierea a doua sau trei tipuri de manifestari.

În dependenta de tipul si severitatea afectarii, PC poate fi asociata cu convulsii (50%), retard mintal moderat (26 %), retard mintal sever (27 %), tulburari de vorbire, vedere, auz, perceptie senzoriala de diferite grade si asocieri.

Sistemul afectat: Nervos.

Ereditatea: Se cunosc forme cu transmitere ereditara, ce nu vor fi descrise aici.

Incidenta/Prevalenta: 2 la 1000 de nou-nascuti vii. În ultimii 15 ani a crescut în majoritatea tarilor în legatura cu supravietuirea prematurilor cu greutate foarte mica.

Predominanta de vârsta: Reiesind din definitie aceasta afectiune este non-progresiva, dar totusi unele schimbari au loc o data cu cresterea, mai ales în primul an de viata.

Predominanta de sex: Baieti = Fete

Semne si simptome - spasticitate, hiperreflexie, ataxie, miscari involuntare, microcefalie, membrele afectate pot fi mai scurte, epilepsie, retard mintal, deficite vizuale, strabism, nistagm, deficite auditive, dizartrie, tulburari de comportament, tulburari de învatare, deficit de concentrare a atentiei, sialoree, tulburari de deglutitie.

Cauze si factori de risc
1 în 70% de cazuri cauzele sau factorii de risc nu pot fi identificati.
- encefalopatii hipoxi-ischemice.
- hemoragii intra sau periventriculare, mai des în prematuritate severa.
- afectiuni cromozomiale.
- ictus cerebral, de obicei idiopatic, uneori pe fondul angiocardiopatiilor congenitale.
- tulburari metabolice acute sau tranzitorii (hiperbilirubinemie, hipoglicemie grava).
- factori teratogeni.
- malformatii cerebrale.
- infectii intrauterine.
- insuficienta placentara.
- complicatii ale travaliului si expulziei.
- septicemie neonatala.
- infectii ale SNC.
- asfixie.
- traumatisme craniocerebrale.
- intoxicatii.
- hipoxie acuta.
- un numar mic de sindroame genetice (2%).

Diagnostic
- pâna la varsa de 18 luni diagnosticul este dificil din cauza ca procesul de mielinizare a tractului corticospinal nu este terminat si miscarile sunt înca quazivoluntare.
- diagnosticul de PC se pune dupa ce au fost excluse alte cauze ce pot fi determinate.
- criteriul obligatoriu este prezenta deficitului motor.
- întârzierea achizitiilor motorii.
- prezenta unui sindrom neurologic specific.

Diagnostic diferential
- retard motor asociat afectiunilor grave (angiocardiopatii congenitale, mucoviscidoza, afectiuni severe hepatice, renale, chirurgicale, infcctioase: rubeola congenitala, cu virus Coxsackie, Citomegalo virus).
- afectiunile neurodegenerative si neurometa-bolice (cauzeaza simptomatica progresiva).
- afectiuni neuromusculare (cu hipotonie, cum ar fi miopatia congenitala).
- tumori si hidrocefalii în perioada de sugar, care de obicei cauzeaza macrocefalic progresiva si diastaze suturale.
- afectiuni ortopedice (displazia congenitala de femur.
- sindromul de compresie medulara.
- paraplegia spasmodica familiara.
- sindromul hipoton.
- sindrom Down.
- sindrom Prader-Willi.
- afectiuni ale coloanei vertebrale.
-artrogripoza congenitala.

Investigatii de laborator
- nu sunt necesare pentru stabilirea diagnozei.
- sunt unele teste pentru excluderea leucodistrofiei metacromatice Tay-Sachs, mucopolisaharidozelor.

Schimbari morfologice - anomalii ale SNC: TC si MR1 pot sa detecteze patologii ale SNC: chisturi, atrofie cerebrala, calcificari, tumori, malformatii, hemoragii, ictus etc.

Teste speciale - screeningul urinei la aminoacizi.

Proceduri diagnostice si investigatii instrumentale
- anamneza si examenul clinic.
- EEG.
- examenul fundului de ochi.
- ecografia transfontanelara.
- CT.
- MRI.
- Ig G, Ig M anticorpi la agenti infectiosi specifici.
- consultatia psihologului si psihiatrului.
- evaluarea audiologica, oftalmologica.
- electromiograma.
- biopsia musculara.

Masuri generale
- terapia fizica.
- terapia ocupationala.
- terapia de ameliorare a comunicarii.
- tratamentul ortopedic (corsete, atele, orteze, scaune cu rotile, dispozitive de pozitionare)
- tratamentul afectiunilor asociate.
- combaterea hipersalivafiei.
- terapia de suport psihosocial.

Regim - în dependenta de disfunctiile pacientului

Dieta - obisnuita, dar a lua în consideratie constipatia frecventa.

Educatia parintilor
- terapia psihologica se adreseaza si parintilor.
- se explica natura disabilitatilor si prognosticul: 50% din acesti bolnavi au retard mintal.
- tehnici de pozitionare, stimulare senzoriala. ergoterapie, masaj.
- miscare si gimnastica curativa timpurii care ar putea preveni aparitia contracturilor si spasticitatii.
- tehnici de alimentatie a copilului cu probleme de deglutitie.
- încurajarea reflexelor posturale, asezarii copilului, pentru îmbunatatirea alimentatiei si optimizarii functiilor si prevenirii ulceratiilor, scoliozei, problemelor respiratorii si gastro-intestinale.

Complicatii posibile
- contracturi în formele spastice sau distonice de IMC.
- durere din cauza dislocatiilor de femur, ulceratiilor etc.
- scolioza
- depresii si alte probleme psihologice, mai ales la adolescenti.
- constipatii din cauza imobilizarii, tonusului muscular scazut si lipsa deprinderilor de auto-deservire.
- malnutritia.
- pneumonia.
- lipsa controlului sfincterian.

Pronostic si evolutie
- macar ca tulburarile motorii sunt permanente, consecintele lor functionale depind de tipul de IMC, natura lor si managementul lor si al afectiunilor comorbide.
- în formele moderate cu timpul pacientul trebuie sa-si îmbunatateasca functiile. Copiii cu intelectul pastrat au o durata de viata obisnuita, pot duce o viata normala.
- în formele severe aspirarea, pneumonia si alte infectii pot fi cauza mortii; durata medie a vietii pâna la 10 ani.

Diverse stari asociate - epilepsie, probleme de însusita, retard mintal, tulburarilor de comportament, tulburari de auz si vaz, strabism, tulburari de alimentatie, reflux gastrocsofagian, constipatie, alopccie, depresie.

Sinonime - infirmitatea motrica cerebrala. Diplegia cerebrala congenitala - boala Little.

Abrevieri - EEG - electroencefalograma. CT - tomografia computerizata. N/I - neidentificat. MR1 - rezonanta magnetica.